多项研究认为脾大与原发性血小板增多症(Essential Thrombocythemia,ET)患者的血栓形成存在关联。针对此点,梅奥诊所的 Mahnur Haider 教授等近期在 AJH 杂志上发表了一篇关于脾大与 ET 患者血栓形成风险的综述。
ET 是一类骨髓增殖性肿瘤,发病率较低,主要表现为血小板的过度生成,其主要症状有出血、血栓形成、头疼、恶心呕吐等。
血栓形成是 ET 患者的主要并发症,相关的国际预后积分系统(IPSET- thrombosis)将以下几项列为血栓形成的独立风险因素:1. 血栓病史; 2. JAK2V617F 突变; 3. 年龄>60 岁,和(或)伴有心血管疾病风险。
2016 年意大利的一项回顾性研究发现,脾脏的明显增大是 ET 患者血栓形成的独立风险因素。此外,研究显示:在 ET 患者中,脾大更倾向于发生在年轻、男性、高血小板、JAK2V617 等位基因高负荷的患者身上。
经比较得知,脾大的 ET 患者发生血栓的几率明显大于非脾大 ET 患者,分别为 15.7% 和 8.6%。明显的脾大、男性性别、高白细胞及血栓病史是 ET 患者血栓形成的独立风险因素。
梅奥诊所的一项前瞻性研究纳入了 560 例 ET 患者,35 例为明显脾大的患者。经分析,较之非脾大患者而言,脾大患者的血小板数目、血红蛋白水平、白细胞计数、心血管风险因素、JAK2V617F 突变状态并无明显差异。值得一提的是,脾大患者出现血栓事件的中位时间明显更早,但两组患者 50 个月、100 个月的无血栓生存率并无统计学差异。
这项研究也将血栓病史、JAK2V617F 突变、心血管风险因素归为 ET 患者血栓形成之独立因素。较之意大利那项研究,此研究脾大的发生率更低些,考虑可能与其应用的 ET 诊断标准不同存在关系。
梅奥诊所研究认为,脾大尚不能作为 ET 患者血栓形成的独立风险因素,而脾大患者似乎更倾向于年轻男性。