血液病学领域的重磅期刊 Blood、Leukemia、AJH、BJH 在 3 月 份又发布了不少极具临床价值的文章，本文摘取重点内容供读者参考查阅，望有所获益。（点击紫色标题即可查看原文）
Blood 3 月：
1. T 细胞淋巴瘤/白血病系列综述：对包括成人 T 细胞白血病、大颗粒淋巴细胞白血病、血管免疫母细胞 T 细胞淋巴瘤、外周 T 细胞淋巴瘤的发病机制、诊断、治疗、临床和分子学特征等多个方面的进展进行介绍。
2. 如何治疗依鲁替尼耐药慢性淋巴细胞白血病（CML）：布鲁顿激酶（BTK）抑制剂依鲁替尼的应用对 CML 的管理产生了巨大的影响，对依鲁替尼耐药的患者结局极差，且尚无标准治疗方案。俄亥俄大学医学部血液科 Woyach 教授针对这一问题提出了自己的看法和经验，并在文章讨论了一些新药对于治疗复发病例的潜在价值。
3. 全反式维甲酸（ATRA）、亚砷酸（ATO）、吉姆单抗奥左米星（GO）治疗急性早幼粒细胞白血病（APL）的长期结局：187 例初治 APL 患者接受 ATRA/ATO 治疗，根据危险分层联合或不联合 GO ，结果显示，总体缓解率为 96%，中位随访 47.6 月后，5 年无事件生存率、无病生存率和总体生存率分别为 85%、96%、88%。
4. 复发难治淋巴瘤患接受 PD-1 抑制剂治疗后行异基因造血干细胞移植（HSCT）安全性和有效性：39 例患者接受 PD-1 抑制剂中位时间 62 天后行 HSCT，中位随访 12 月后，1 年累积 2~4 级和 3~4 级 移植物抗宿主病（GVHD） 分别为 44% 和 23%，1 年慢性 GVHD 发生率为 41%。4 例患者出现治疗相关死亡。1 年总体生存和无进展生存率分别为 89% 和 76%。1 年累积复发和非复发死亡率分别为 14% 和 11%。这些结果提示 PD-1 抑制剂治疗后行 HSCT 复发率较低，但可能增加免疫毒性风险。
5. 如何治疗获得性再生障碍性贫血：获得性重型再生障碍性贫血（SAA）较为罕见，但死亡率较高。细胞因子和免疫抑制治疗为主要的治疗手段，对于难治患者可接受干细胞移植及脐血移植。早期诊断和治疗，长期密切随访都对成功治疗该病具有重要作用。
6. 氯法拉滨在年轻成人初治急性髓系白血病的治疗价值：393 例可评估患者随机分为对照组和氯法拉滨诱导组，两组完全缓解率（89%）无差异，但氯法拉滨组获得完全缓解时间更早（1 疗程时对照组和实验组完全缓解率分别为 66% 和 75%）。中位随访 36 月后两组患者无事件生存和总体生存无差异，但氯法拉滨组较对照组复发率更低，分别为 35% 和 44%。
Leukemia 3 月：
1. 综述：治疗慢性移植物抗宿主病（GVHD）新靶点：尽管行异基因造血干细胞移植（HSCT）后，患者的生存已极大改善，但慢性 GVHD 仍是患者移植后出现并发症及死亡的主要原因。美国 FDA 和欧洲 EMA 批准治疗慢性 GVHD 药物较少，对于糖皮质激素无效的患者缺少治疗选择。针对这些问题，美国匹兹堡大学癌症研究所、美国国家癌症研究所探讨和总结了治疗慢性 GVHD 的新靶点。
2. 全基因组关联分析（GWAS）显示10q26.13 和 12q23.1 是儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）易感性风险位点：Vijayakrishnan 教授等对两项 GWAS 研究进行 meta 分析，结果显示 10q26.13 （rs35837782） 和 12q23.1 （rs4762284)为儿童易感性风险位点。
3. 欧洲 EUTOS 研究 2904 慢性粒细胞白血病患者治疗与结局：80% 患者接受一线伊马替尼治疗，17% 的患者接受二代 TKI 治疗。 12 月后完全细胞学缓解（CCyR）、主要分子学反应（MMR）率分别为 57% 和 41%。12、24、30月的总体生存率（OS）和无进展生存率（PFS）分别为 97%、94%、82% 和 95%、92%、90%。上述数据来自大样本基于人群的研究，对评估新治疗策略的有效性提高可靠的支持。
4. PRDM1/BLIMP-1 功能缺失激活型 B 细胞弥漫大 B 细胞淋巴瘤（ABC-DLBCL）患者预后差：美国阿肯色州大学病理科 Sawyer 教授评估了大量原发 DLBCL 患者PRDM1/BLIMP-1 基因的缺失、突变及表达。BLIMP-1 表达与 DLBCL 表现为 ABC 表型和形态上呈浆母细胞样相关，但 63% ABC-DLBCL 患者 BLIMP-1 表达呈阴性。BLIMP-1 缺失与 Myc 过表达和 p53 通路分子表达下降相关。PRDM1 突变发生在 ABC-DLBCL 患者中提示预后较差。
AJH 3 月
1. 治疗无关供者移植后急性移植物抗宿主病（GVHD）环磷酰胺联合霉酚酸酯疗效较联合甲氨蝶呤差：研究分析了 472 例接受急性 GVHD 预防性治疗的患者，其中 314 例接受环磷酰胺/甲氨蝶呤（MTX 组）方案、158 例接受环磷酰胺/霉酚酸酯（MMF 组）方案。II~IV 和 III~IV 级急性 GVHD 在 MMF 组合 MTX 组分别为 47% 、28% 和 27% 、 12%，两组非复发死亡率分别为 44% 和 24%。总体生存率方面 MTX 组为 40%，MMF 组为 29%。
2. 来那度胺/低剂量地塞米松（Rd）VS 硼替佐米/马法兰/泼尼松治疗老年初治多发性骨髓瘤（MM）：研究比较了 257 例接受 VMP 方案和 222 例接受 Rd 方案两 3 期临床试验数据老年初治 MM 患者的结局，结果显示 VMP 组总体生存率更高，显著减少患者死亡风险。
BJH 3 月
1. T 细胞免疫治疗血液系统肿瘤最新进展：CAR-T 细胞基础和临床试验正如火如荼地开展，美国休斯顿卫理公会医院 Rouce 教授等对 T 细胞免疫治疗临床和基础试验最新进展进行梳理，并对该领域的未来发展方向提出了自己的看法。
2. 如何管理非特指型外周 T 淋巴瘤（PTCL）和血管免疫母细胞 T 细胞（AITL）淋巴瘤：尽管 CHO（E）P 方案仍是 PTCL 和 AITL 一线方案，复发难治患者可接受自体干细胞移植，但部分患者仍缺少挽救性治疗方案。近年来涌现的针对这 T 细胞淋巴瘤的新药或有希望提高一线方案的疗效，提高患者预后。德国圣格奥尔医院 Schmitz 教授对治疗 PTCL 和 AITL 的新老药物进行归纳总结，可供临床参考。
3. 苯达莫司汀/来那度胺/地塞米松（BRd）作为复发难治多发性骨髓瘤（RRMM）二线治疗效果佳：研究显示 45 例可评估 RRMM 患者接受 BRd 方案治疗后完全反应（CR）/非常好的部分缓解（VGPRF）率达 51%。
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2017 年 2 月 Blood、Leukemia 血液研究进展速递
