这 9 种疾病需与再生障碍性贫血鉴别

2017-03-10 20:50 来源:中华血液学杂志 作者:子非鱼
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再生障碍性贫血(AA)是一种骨髓造血衰竭(BMF)综合征。老年人发病率较高,男、女发病率无明显差异。AA 可分为先天性及获得性。先天性 AA 罕见,主要为范可尼贫血(FA)、先天性角化不良(DKC)、先天性纯红细胞再生障碍(DBA)、Shwachmann-Diamond 综合征(SDS)等。绝大多数 AA 属获得性。

在诊断时,再生障碍性贫血需要与哪些疾病相鉴别呢?我们来看看专家共识怎么说。

AA 与其他引起全血细胞减少相关疾病的鉴别要点 

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原发性与继发性 BMF

BMF 可以分为先天性和获得性两种,而获得性 BMF 又分为原发性和继发性。

1. 原发性 BMF

原发性 BMF 主要包括:

(1)源于造血干细胞质量异常的 BMF,如阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)和骨髓增生异常综合征(MDS);

(2)自身免疫介导的 BMF,其中又包括细胞免疫介导的 BMF(如 AA)和自身抗体介导的 BMF;

(3)意义未明的血细胞减少(ICUS)[包括非克隆性 ICUS、意义未明克隆性血细胞减少(CCUS)] 这些情况可以是某特定疾病的过渡阶段,可发展为 MDS 或其他血液病,也可能是尚未认知的某疾病。

2. 继发性 BMF

造成继发性 BMF 的因素较多,主要包括:

(1)造血系统肿瘤,如毛细胞白血病(HCL)、T 细胞型大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)、多发性骨髓瘤(MM)等;

(2)其他系统肿瘤浸润骨髓;

(3)骨髓纤维化;

(4)严重营养性贫血;

(5)急性造血功能停滞;

(6)肿瘤性疾病因放化疗所致骨髓抑制等。

本文节选自中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组《再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识(2017年版)》,中华血液学杂志,2017,38(01): 1-5. 

编辑: 汪宇慧

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