病例学习：侵袭性 NK 细胞白血病一例

侵袭性 NK 细胞白血病（ANKL）是一种与 EBV 感染密切相关的NK细胞恶性增殖性疾病，亚洲人群多发。文献报道仅数百例，国内外尚无统一诊断标准。哥本哈根大学附属医院的 Matzen 教授近期报道了一例诊断为 ANKL 的 69 岁高加索女性病例。

患者因发热 2 周就诊当地，查血常规：白细胞计数及血红蛋白均正常，血小板计数 53 × 10⁹/L。C 反应蛋白 210 mg/L，LDH 1770 U/L。全科医生考虑肺炎，予青霉素治疗效果不佳。几天后患者出现腹部、后背部疼痛及腹泻，CT 提示腹腔淋巴结病及脾大，无外周淋巴结肿大，因诊断不明多次转院。

患者2014 年 8 月就诊于哥本哈根大学附属医院，复查血常规：白细胞计数升至 80 × 10⁹/L，血红蛋白降至 5.4 mmol/L ，血小板小于 20 × 10⁹/L。外周血分类显示大量异常细胞，大小形状多样（图 1 a），May-Grünwald-Giemsa 染色显示这类细胞核大且不规则折叠，胞浆为嗜碱性且富含微颗粒（图 1 b），免疫染色发现这类细胞表达 CD3（图 1 c）而不表达 TdT。流式细胞仪检测到大量肿瘤细胞，其 HLA-DR 阳性为19%，而 CD7, cyCD3, CD16 以及 CD25 阳性率分别为 42 %，51 %，52 % 以及 63 %（图 2），EBV 病毒阳性。

图 1 外周血分类；d-h 形态各异的肿瘤细胞

图 2 外周血流式细胞仪分析图：绿色、蓝色、红色以及黄色分别为肿瘤性NK细胞、成熟单核细胞、淋巴细胞以及粒细胞。

患者在广覆盖抗感染及激素应用之下，住院期间仍持续发热，并出现病情迅速恶化，因急性肾功能衰竭、呼吸衰竭、多重败血症以及感染性休克，转入 ICU 治疗。虽然根据后续各项检查结果，患者明确诊断为 ANKL，但因各项生命体征需机械通气及药物维持，无法耐受除激素外的其他治疗，在入院后第 11 天死亡。

侵袭性 NK 细胞白血病因其罕见、临床表现多样且疾病进展迅速等特点，给临床诊断造成了困难。明确诊断依赖于流式细胞仪及 EBV 病毒检测。该病例首次报道了 CD25 在肿瘤细胞上表达，可为诊断带来重要线索。

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周剑锋，李春蕊.侵袭性 NK 细胞白血病的诊断与鉴别诊断.中华血液内科.2014.35(4).278-279