结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型（extanodal NK/T cell lymphoma，nasal type，ENKTL）是一种恶性程度较高的非霍奇金淋巴瘤（NHL），与EB病毒关系密切。大部分为NK细胞来源，极少数为细胞毒T细胞来源。典型免疫组化为胞浆CD3阳性，胞膜CD3和TCR阴性，多表达CD56（NK细胞来源的阳性，细胞毒T细胞来源的阴性），细胞毒性颗粒（颗粒酶B,TIA-1，穿孔素）阳性。外周血EBV-DNA水平和淋巴细胞计数与预后相关。
中国医学科学院肿瘤医院根据自己的研究提出，根据原发部位将ENKTL分为三个亚型：鼻腔，鼻腔外上呼吸道（韦氏环、口腔、喉等部位），上呼吸道外（胃肠道、皮肤、软组织等部位）。前2种亚型合称为上呼吸道（upper aerodigestive tract，UADT）ENKTL。局限期上呼吸道ENKTL，以放疗为主，联合或不联合化疗；晚期上呼吸道ENKTL和上呼吸道外ENKTL，化疗为主要治疗方法。因发病率低，缺乏大样本前瞻性随机对照研究，仍未确定标准一线化疗方案。
ENKTL是一种具有明显地域分布特征的非霍奇金淋巴瘤（NHL）。国际T细胞淋巴瘤协作组的一项研究中，回顾性分析世界范围内22个国家和地区的1314例外周T细胞淋巴瘤（peripheral T-cell lymphoma,PTCL）和NK细胞淋巴瘤，不同地区淋巴瘤亚型分布具有明显差异，ENKTL在亚洲地区高发，而北美和欧洲国家少见。
有作者回顾性分析6382例中国西南部淋巴瘤病例，5549例为NHL，其中3571例（64.4%）为成熟B细胞NHL,1677例（30.2%）为成熟T细胞和NK细胞淋巴瘤。其中ENKTL为949例，占成熟T细胞和NK细胞淋巴瘤的56.5%。
Sun等回顾性分析中国北方地区5个肿瘤中心的4638例淋巴瘤病例，4239例为NHL，其中2983例为（64.3%）成熟B细胞淋巴瘤，1082例（23.3%）为成熟T细胞和NK细胞淋巴瘤。其中ENKTL为509例，占成熟T细胞和NK细胞淋巴瘤的47.0%。因此，在中国南方地区和北方地区，ENKTL均为最常见的外周T细胞和NK细胞淋巴瘤亚型。
国际T细胞淋巴瘤协作组的研究统计ENKTL的5年生存率仅为32%，且原发鼻腔和鼻腔外的ENKTL的5年生存率差异明显，前者为42%，后者仅达9%。中国医学科学院肿瘤医院李烨雄教授等回顾性分析214例早期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤，所有患者均接受放疗，118例接受辅助化疗（85%以上为CHOP样方案）。
分期分析发现I期和II期的5年生存率分别为77.6%和43.9%，5年无进展生存率分别为69.7%和38.6%。这一结果的发表在国际淋巴瘤治疗领域引起强烈反响，放疗已经作为早期NK/细胞淋巴瘤推荐的治疗方法。早期患者中
5年累计复发率为32.9%，其中超过2/3（25.5%）为远处复发，说明患者治疗中全身控制不足，治疗模式中有必要加强化疗的全身治疗作用。而且，晚期ENKTL预后差，5年生存率0-36%，需要行之有效的化疗方案改善预后。然而，NK/T细胞淋巴瘤对蒽环类药物为主的CHOP常规化疗抗拒，有效率较低，CR率在8%-59%之间，大多低于40%。
分析其原因，多药耐药基因MDR1编码的多药转运P糖蛋白（P-gP）在NK肿瘤细胞中有很高的阳性表达率，而P-gP可以与药物分子结合，使肿瘤细胞内药物浓度大大降低，进而引起NK/T细胞淋巴瘤对蒽环类等脂溶性药物产生耐药性。因此寻找新的行之有效的化疗方案成为研究热点，近年来出现一些有效率较高的方案。
例如日本和韩国学者报道的SMILE方案，近期有效率远高于CHOP方案，但因为重度不良反应发生率较高，目前难以在临床治疗中广泛应用。中国的学者们也在开展积极的研究，目前中国医学科学院肿瘤医院正在开展NK/T细胞淋巴瘤综合治疗的研究、以及探索全新化疗方案的研究，并取得可喜进展。希望能探索出中国高效、低毒的治疗方案， 早日惠及更多NK/T细胞淋巴瘤患者。
专家简介：
董梅：中国医学科学院肿瘤医院主任医师，教授，研究生导师，医学博士。1993年毕业于西安交通大学医学院，2002年毕业于中国协和医科大学并获得博士学位。目前是中国抗癌协会抗癌药物专业委员会委员，中国抗癌协会姑息治疗专业委员会青年委员。长期从事恶性肿瘤的 内科治疗，对各种常见恶性肿瘤的诊断、治疗具有丰富的 临床经验，尤其在恶性淋巴瘤、肺癌、头颈部肿瘤的诊治方面进行了深入的研究。在抗肿瘤新药的临床前和临床研究中进行了大量的工作。在国内外核心期刊发表论著数十篇。
