病例学习:难治性全血细胞减少伴多系发育异常

2016-07-11 10:31 来源:丁香园 作者:dengziyu
字体大小
- | +

加拿大多伦多大学的 Bahmanyar 教授近期在 Blood 分享了一例急性髓系白血病(AML)  早期的骨髓形态学细胞嗜碱性分化异常的病例。

患者,男,64 岁,既往体健,因进行性呼吸急促前来就诊。  血常规检查提示全血细胞减少,骨髓形态学表现为红系、粒系及巨核系细胞发育不良,同时可见原始细胞<5%,细胞遗传学则显示为复杂核型:「45, XY, t(1;6)(p13;q15),del(5)(q13;q33),27,del(17)(p11.2)」。该患者最后确诊为难治性全血细胞减少伴多系发育异常,遂接受输血治疗。

2 个月后患者复查血常规结果示:白细胞 3.0×109/L;血红蛋白 77 g/L;血小板 40×109/L。

图 A 外周血涂片计数中可见原始细胞比例为 8%,嗜碱性粒细胞和嗜碱性前体细胞比例约 35%,同时可见约 56% 的淋巴细胞,但无中性粒细胞

图 B 原始细胞比例约 40%(含一些粗嗜苯胺蓝颗粒),以及众多的嗜碱性前体如嗜碱性晚幼粒细胞和中幼粒细胞

同时可见红细胞发育异常,多数表现为形态大小不均匀和多核,比例约占 50% 以上;粒系和巨核系细胞显著减少。流式检测结果显示 CD34、HLA-DR、CD13、CD33 和 CD9 表达阳性,  过氧化物酶及 CD117、CD3、CD19 表达阴性;分子生物学检测 BCR-ABL 重排阴性,细胞遗传学结果同前。

该患者病情由骨髓增生异常综合征快速进展为 AML,并在其早期的形态学中发现造血细胞嗜碱性分化异常,这对早期判断 AML 与骨髓增生异常之间的关联及转化提供了研究思路。

查看信源地址

编辑: 张跃奇

版权声明

本网站所有注明“来源:丁香园”的文字、图片和音视频资料,版权均属于丁香园所有,非经授权,任何媒体、网站或个人不得转载,授权转载时须注明“来源:丁香园”。本网所有转载文章系出于传递更多信息之目的,且明确注明来源和作者,不希望被转载的媒体或个人可与我们联系,我们将立即进行删除处理。

网友评论