病例学习:EBV 相关侵袭性 NK 细胞白血病 1 例

2016-05-23 10:25 来源:丁香园 作者:jiangjifeng
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侵袭性 NK 细胞白血病(ANKL)是一种罕见、侵袭性强并与 EBV 感染相关的白血病,主要发生于亚洲年轻人群。患者常发生 B 组症状、脏器肿大、嗜血细胞综合征和弥漫性血管内凝血。在欧美国家白种老年人中相对罕见。

华盛顿大学医学院 Rashidi 医师等报道了一例 Epstein-Barr 病毒(EBV)相关 ANKL 发生于一名老年白人患者,该病例报道发表于近期的 Blood 杂志。

患者为 78 岁美国白人男性,出现发热、黄疸和呼吸窘迫。实验室检查示:白细胞 4.2(4~11)× 109/L、血红蛋白 11.7(13.1~17.2)g/dL、血小板 21(140~440)× 109/L。胆红素 9.2(0.2~1.2)mg/dL,天冬氨酸氨基转移酶 1345(10~37)U/L,谷氨酰胺氨基转移酶 599(5~40)U/L,碱性磷酸酶 313(40~125)U/L,乳酸脱氢酶 2102(98~192)U/L。

国际标准化比值 2.4(0.89~1.29),活化部分凝血活酶时间 149(22~36)秒, 结合珠蛋白 <20(30~200)mg/dL,纤维蛋白原 56(200~425)mg/dL。

胸部 CT 显示肺部浸润和纵膈淋巴结肿大。支气管隆突下淋巴结活检显示大量小到中等大小肿瘤细胞(图 A),细胞中 CD2、cCD3(图 B)、CD7、CD30、CD56(图 C)、TIA1、颗粒酶 B、穿孔素和 EBV 为阳性(图 D)而 CD4、CD5 和 CD8 为阴性。

Ki-67 增殖指数 90%。外周血流式细胞学检查显示 17% 为异常 NK 细胞(图 E),表达 CD2、 CD7dim、TIA1 和 CD56dim,不表达 sCD3 和末端脱氧核苷酸转移酶。

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根据上述结果诊断为 EBV 相关侵袭性 NK 细胞白血病(ANKL)。患者疾病迅速进展并死亡。ANKL 较为罕见,仅有少数相关病例报道。本中患者辅助检查结果可为该病诊断提供参考。

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编辑: 张跃奇

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