来自英国的马斯格罗夫公园医院的 Burrows 医师报道了一例霍奇金淋巴瘤患者在接受化疗的过程中发生中枢神经系统受累的情况,发表于近期的British Journal of Haematology。
患者为男性,65 岁,出现功能减退、意识模糊、体重减轻 4 月。CT 扫描结果发现横隔上下淋巴结肿大、肝脏肿块及肺部结节。对单个淋巴结进行切除活检显示为结节硬化型霍奇金淋巴瘤;核磁共振(MRI)结果提示脑部正常(图 1 A);脑脊液检查未发现异常细胞,蛋白及葡萄糖浓度正常。HIV 检查为阴性。
患者既往史中值得注意的一点是其曾患有非典型的精神疾病,且出现的神经精神症状的加重与副肿瘤综合征的发生有关。患者接受 ABVD(阿霉素、博来霉素、长春新碱、甲氮咪胺)方案化疗,在第 1 疗程中病情好转,意识状态回到原有水平,体重上升。接受 ABVD 方案治疗 4 疗程后,CT 结果显示患者达到非常好的部分缓解,临床症状显著改善。
在化疗的第 6 疗程后,患者再次发生意识模糊并出现进展迅速的局造性神经系统体征。复查 MRI 结果显示 T2 像多发低信号病灶伴显著的占位效应(图 1 B)。患者遂转入当地神经外科中心,对病灶进行活检,并接受糖皮质激素治疗。患者术后病情急剧恶化,于 48 小时内死亡。
图 1 A MRI 结果提示脑部正常 ;B 复查 MRI 结果显示 T2 像多发低信号病灶伴显著的占位效应 ;C 镜下显示有丝分裂活跃的多形性淋巴样细胞并伴显著的坏死 ;D 免疫组化结果证实恶性细胞为 CD30 及 fascin 蛋白阳性的霍奇金淋巴瘤。
尸检显示在大脑两侧半球及脑干存在多发性肿块,镜下检查为有丝分裂活跃的多形性淋巴样细胞并伴显著的坏死(图 1 C)。免疫组化结果证实恶性细胞为 CD30 及 fascin 蛋白阳性的霍奇金淋巴瘤(图 1 D)。
尽管霍奇金淋巴瘤侵犯中枢神经系统(CNS)的情况较为罕见,但可见于疾病初发(孤立的CNS 淋巴瘤,或系统性淋巴瘤伴 CNS 转移)和化疗结束后复发。而本例中,患者在进行全身化疗中出现CNS受累则很特殊。