罕见病例:止不住的淋巴瘤 化疗中发生中枢神经系统转移

2016-01-26 13:03 来源:丁香园 作者:皓
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英国萨默塞特郡默斯格罗夫公园医院的 Samuel 教授收治了一例霍奇金淋巴瘤患者,令人惊讶的是该患者在化疗过程中出现了中枢神经系统 ( CNS ) 转移,该个案报道发表在最新的 British journal of Haematology  杂志上。

该患者为 65 岁男性,近 4 月出现运动功能下降、意识错乱和体重下降。CT 发现横隔上下都有巨大的淋巴结,肝脏占位及肺部淋巴结肿大。取淋巴结活检后诊断为结节硬化性霍奇金淋巴瘤;头颅 MRI 未见异常(图 1 左),脑脊液检验未发现肿瘤细胞,脑脊液蛋白及糖含量均正常,该患者亦无 HIV 感染。

该患者既往有不典型的精神系统疾病,而这一之前存在的神经精神性症状就像类癌综合征一样在逐渐恶化。当该患者接受 ABVD 方案化疗第一疗程后,其临床症状得到改善,精神恢复正常,体重上升。4 疗程后的中期 CT 评估提示比较好的部分缓解,这也与临床戏剧性的症状改善相匹配。

在 6 个疗程后,该患者再次出现了意识错乱并且迅速进展为局部神经系统定位体征。重复头颅 MRI 发现多发 T2 低信号损伤(图 1 右),考虑是占位引起。患者被转往神经外科中心,对其中一个占位进行活检,并开始接受类固醇激素治疗。尽管如此,该患者在术后情况迅速恶化并且在不到 48 小时内即死亡。

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图 1 左:患者治疗前头颅 MRI;右:患者治疗中头颅 MRI

对该患者的尸检中在其双侧半球和脑干均发现多发占位性病变,镜下表现为多形的淋巴细胞并伴有有丝分裂活动和显著的坏死(部分可能归因于激素治疗诱导的凋亡)。免疫组化显示这些恶性细胞 CD30 和 fascin 阳性,为霍奇金淋巴瘤肿瘤细胞。

霍奇金淋巴瘤中枢神经系统累及非常罕见,但是在发病时(CNS 孤立病变或表现为系统性病变)或者化疗结束后的复发时也可以见到。在治疗过程中出现 CNS 侵犯,使这例病例显得非同寻常。

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编辑: 张跃奇

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