淋巴瘤是一种血癌,字面理解就是源自淋巴细胞的恶性肿瘤。
1832 年一位叫 Thomas Hodgki 的前辈解剖了 7 具死于腹腔淋巴结肿大、脾脏肿大的尸体,在尸检的过程中发现了一种体积较大而独特的瘤细胞,即 Reed-Sternberg 细胞,后来就以他的名字将此疾病命名为「霍奇金病(HD)」。
淋巴细胞有很多种,淋巴瘤也就有很多种,没被「老霍」归类的就被归于「非霍奇金淋巴瘤(NHL)」。
这种分类方法非常之粗暴简单,但是随着人们对淋巴瘤的不断认识,NHL 也就有了更科学更详细的分类。
亚太地区,NHL 发病率远高于霍奇金病,而且恶性程度更高,预后更差。
危险因素
任何增加疾病或死亡发生的可能性因素都叫危险因素。危险因素会增加癌症的风险,但不是有危险因素就一定会得癌症。
目前尚不能清楚地解释为什么有的人会患淋巴瘤,但具有以下危险因素的人群可能较常人更易罹患淋巴瘤。
1. 肿瘤家族史
直系亲属中已患过 NHL 的人发生 NHL 的几率高于健康人群的两倍,有其他肿瘤家族史的人发生恶性淋巴瘤的几率也会提高。
2. 感染
病毒和细菌感染在淋巴瘤的发病中占了重要角色。比如 EB 病毒,HTLV-1 病毒,幽门螺杆菌、HIV 病毒的感染与某些特定的淋巴瘤息息相关。
3. 免疫功能低下
恶性淋巴瘤容易发生于免疫功能低下的人群,如有自身免疫系统疾病、器官移植后长期使用抗排斥药物,这些都会增加恶性淋巴瘤的风险。
4. 环境因素
放射性物质、化学药品、溶剂燃料可增加恶性淋巴瘤的风险。
最近的天津海港爆炸事故真是触目惊心,别说增加罹患淋巴瘤风险了,现场存放的 700 吨氰化钠就可杀死 70 亿人。
临床症状
NHL可出现很多症状,常见的有:
1. 淋巴结无痛性肿大
一般表现为颈部、腋下、腹股沟等表浅淋巴结的肿大,部分患者表现为深处的淋巴结肿大,如腹腔淋巴结,这些通常需要借助影像学检查才可看出。
2. 食欲不振
部分恶性淋巴瘤可侵犯肝脾,出现腹胀腹泻,食欲不振等症状。
3. 侵犯其他器官
当其侵犯到呼吸器官时可能会有气喘、咳嗽、呼吸困难或咳血等症状;
当其侵犯消化道时可能会有胃肠道出血,解血便、黑便、腹痛等表现;
当其影响到骨髓系统时会有疲倦、虚弱、易出血、抵抗力下降等表现。
4. 全身性症状
患者有时会有发热、夜间盗汗和体重减轻,统称为 B 症状。
治疗方法
淋巴瘤的预后并不差,有些患者甚至可以治愈。NHL 病情较复杂,治疗难度更大,霍奇金淋巴瘤的 5 年生存率在 70% 以上,非霍奇金淋巴瘤约在 40% 左右。
目前 NHL 主要有下面几种治疗方案。
1. 化疗
化疗药物可杀死癌细胞,但也可能杀死一些正常的细胞,如血细胞。
因此,化疗可能会导致一些并发症,如贫血、患者更容易受感染等。尤其是白细胞低、骨髓抑制期间最令人担心,因为这也是最容易受感染并威胁患者生命的时期。
2. 生物治疗
生物治疗主要指的是单克隆抗体。这些是特殊的蛋白质分子,可通过细胞表面标志物与某些淋巴瘤细胞融合,并在过程中杀死淋巴瘤细胞,例如利妥昔单抗用于含有 CD-20 标志的 B 细胞淋巴瘤。
3. 干细胞移植
干细胞移植可用来治疗淋巴瘤,通常适用于复发病例或难治病例。
它也称为高剂量化疗,原则是用高剂量的化疗来根除或克服顽固的淋巴瘤细胞。治疗过程使用干细胞来「抢救」患者,以迅速扭转高剂量化疗的副作用。
电脑上扫描下方二维码(医学时间分享到朋友圈可扫描),在肿瘤时间回复口令熊顿,可获取系统的非霍奇金淋巴瘤诊疗知识。