背景
静脉血栓栓塞（VTE）包括深静脉血栓形成（DVT）和肺栓塞（PE）。深静脉血栓形成占2/3，主要发生在下肢，常伴有血液高凝状态和内皮损伤。儿童发生有症状的VTE非常罕见，约0.7/100000个儿童，而VTE的总发病率是100/100000，每年随着年龄的增长发病率大幅度增长。儿童患者VTE往往与中心静脉导管相关的。与成年患者相反，PE儿童不易复发且极少致命。
病例报告
患者，男，16岁，因手臂肿胀于急诊科就诊。两星期前已有5天出现上肢上举困难、四肢肌肉酸痛。就诊前两天双侧上肢肿胀和疼痛。实验室检查：肌酸激酶（CK）6540 IU/L，转诊后进一步评估。
患者无类似发作史，近期无旅行和手术史，其亲属无血栓形成倾向，否认使用补充剂或类固醇。身体检查发现双侧肱三头肌、肘部和前臂肿胀，伴有红斑，关节运动良好，无压痛，无下肢水肿。其他检查结果未见异常。
异常的实验室结果包括：CK 4385IU/L，天冬氨酸转氨酶（AST）163IU/L，丙氨酸转氨酶（ALT）90 IU/L，上肢超声显示双侧血栓。诊断为上肢深静脉血栓形成，也被称为Paget-Schroetter综合征。治疗：使用肝素滴灌，随后停止开始依诺肝素。实验室检查值逐步改善，CK 1125 IU/L，AST 74 IU/L，ALT 72 IU/L。出院前手臂不适和肿胀也改善了。患者随后无随访。
讨论
上肢的原发性深静脉血栓形成有每年的发病率估计为1-2例/100000。诊断通常使用超声，金标准是静脉造影术。Paget-Schroetter综合征最常见出现在腋窝和锁骨下静脉。常见的诱发因素包括胸廓异常或重复的活动导致的静脉血管内皮损伤。体检表现为肢体水肿，常有远端紫绀。早期并发症包括肺栓塞继发动脉闭塞。Paget-Schroetter综合征的实验室研究结果通常都是正常的，除了对D-二聚体水平升高。实验室检测指标中CK、AST和ALT显著升高。
目前没有发现转氨酶升高与Paget-Schroetter综合征相关的报道。患者无既往转氨酶升高记录，随后无随访。患者无已知的历史值异常或先天性肌肉疾病。值得注意的是，患者转氨酶水平显著下降后症状逐步改善。虽然运动可以导致转氨酶升高，但患者的运动已经停止多天该原因可以排除。无法证实转氨酶水平升高和静脉血栓形成有直接的关系。用于Paget-Schroetter综合征目前无共识的存在。治疗策略包括抗凝剂和纤溶剂。对胸廓解压也可纳入考虑。新的证据已强调采用导管溶栓效果更好。
结论
儿童或青少年患者上肢肿胀和疼痛要考虑Paget-Schroetter综合征。该病例有典型的病史和体检结果，实验室检查结果显示CK和转氨酶升高是非典型性的。有条件的患者需要住院，在血液学专家的指导下做适当的治疗以及下肢深静脉血栓的评价。
