急性B淋巴细胞白血病存在一个亚型--Ph样急性淋巴细胞白血病(Ph-like ALL)指基因分析无Ph染色体,但与Ph染色体阳性患者具有一些共同特点。此亚型患者超过90%存在激酶激活基因的改变,预后较差。Roberts及同事(N Engl J Med 2014;371:1005-15.)发表的文章中提及有关儿童、青少年、青壮年Ph样 ALL的发病情况,但对于老年人Ph样 ALL的情况却未提及。
德国慕尼黑大学医学院Herold T等分析美国昂飞公司204名前体B细胞ALL样本基因表达谱获知其中有92名青少年和青壮年(16岁至39岁),45名成人(40岁至55岁),67名老年人(56岁至84岁)均接受试验性治疗(根据德国多中心成人急性淋巴细胞白血病研究组公布的算法计算剂量)。并于2014年12月4日发表于《新英格兰医学杂志》上。
Ph样ALL患病率与Ph阳性ALL恰好相反,并不随着年龄增长而升高,患有前B细胞ALL中青少年和青壮年的Ph样 ALL发病率(19%至27%)最高。
Herold T等证实Ph样 ALL发病率随年龄的增长显著降低,形成钟形曲线(如图)。这些研究数据独立验证了Roberts等的研究数据。但缺乏证实是否老年Ph样 ALL治疗效果差和特定遗传学改变有关的数据。
(图示根据年龄Ph样和Ph阳性急性淋巴细胞白血病的发病率)