来自日本富山大学内一科的Koichiro Shinoda医生等,在近期的AJRCCM杂志上报告了一例表现为多发肺结节的原发性肺淋巴瘤患者,临床较为罕见,今编译如下:
病例介绍
患者为男性,71岁。因在服用甲氨蝶呤治疗类风湿性关节炎期间,出现干咳而就诊。胸片及随后的胸部CT图像显示,其双肺存在多发的肺结节,并伴有纵隔淋巴结肿大(图1A)。18F-氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描/计算机断层扫描(18F-FDG PET / CT)显示核素可被相关病变摄取(图2)。
图1.胸部CT扫描图像,显示(A)双肺多发性结节,这些结节在停用氨甲喋呤后消失(B)。
图2.18F-氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描/计算机断层扫描图像,显示肺结节对核素的摄取状况。
经支气管镜肺活检标本切片显示,病变为弥漫性大B细胞淋巴瘤(图3A,B),且Epstein-Barr病毒(EB病毒)染色呈阳性反应(图3C)。
图3.(A)经支气管镜肺活检标本切片,显示为弥漫性大B细胞淋巴瘤(箭头,苏木精-伊红染色)。(B)CD20染色(箭头)。(C)Epstein-Barr病毒(EBV编码的RNA-1)染色阳性(箭头)。
因此,该患者被诊断为:“具有弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)组织学特点的,其他医源性免疫抑制剂相关的淋巴组织增生性疾病”。该病最常见于接受氨甲喋呤治疗的患者中。
该例患者在停用氨甲喋呤3个月之后,其肺部结节即消退(图1B)。
讨论
原发性肺淋巴瘤在结外非霍奇金淋巴瘤中的占比为3%~4%的;在非霍奇金淋巴瘤的占比小于1%;其在肺原发恶性肿瘤中的占比,也只有0.5%~1%。
原发性肺淋巴瘤的肺部受累,多表现为双肺出现结节或肿块(其内也可能存在空洞)。其他常见的影像学特点,则包括空气支气管征,胸膜积液,毛玻璃样阴影,网状病变和肺不张等。
根据世界卫生组织对淋巴瘤的分类,弥漫性大B细胞淋巴瘤是原发性肺恶性淋巴瘤的一个独立亚型,约见于其中5%~20%的患者。而表现为甲氨蝶呤诱导的EB病毒相关淋巴组织增生性疾病的肺原发性非霍奇金淋巴瘤,此前罕有报告。