突破血栓形成阈值—过敏性紫癜患者并发深静脉血栓

2014-11-26 10:50 来源:丁香园 作者:medicalt
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病例报道

10岁男孩,急性左小腿疼痛1天,既往患有注意缺陷多动障碍。入院四周前,患者曾有一过性非特异性病毒感染,并且伴有少量逐渐消失的非瘙痒性、非红斑性下肢小结节。5天前出现小腿疼痛,并发弥散性非血小板减少性下肢瘀斑和轻度腹部不适,诊断为过敏性紫癜(HSP)。未给予任何特殊治疗。

入院当日,患者在连续静坐3个小时观看体育赛事后突发左小腿疼痛,并且进展为跛行和肢体肿胀。患者无外伤史。患者母亲曾有过5次孕早期自然流产史,随后其接受过肝素治疗。无法得到关于患者母亲的更为细致的资料,但她回忆说,她体内可能存有狼疮抗凝物。

急诊入院后,立即进行了实验室检查(表1)。下肢静脉多普勒显示急性左腓静脉深静脉血栓。立即给予依诺肝素钠治疗(1 mg/kg q12hr SQ)及其它对症治疗。瘀点状皮疹、四肢症状及体征在随后的几天很快的得到了改善。表-1.jpg

表2  针对患者高凝状态所进行的全方面检查表二.jpg

对leiden V因子和凝血酶原基因突变所进行的基因检查没有特别的发现;但是患者杂合的MTHFR C677T 和MTHFR A1298C(伴有正常的同型半胱氨酸水平)具有双倍表达的特性。

依诺肝素在3个月后停药,复查多普勒超声示血栓彻底消失了。在2个月的随访中,凝血酶原因子VIII持续性轻度升高(154%);脂蛋白A升高为85.8 mg/dL。在第9个月的随访时,患者症状平稳。

讨论

过敏性紫癜(HSP)是一种特征明显的、多系统自限性小血管炎,主要影响儿童。HSP的病因和发病机制还不是很明朗,但是可能涉及多个免疫机制。虽然大多数患者恢复后无长期后遗症,HSP的临床表现是千变万化的,在某些情况下,会危及生命。

过敏性紫癜最典型的特征是:非血小板减少性瘀点和瘀斑,通常累及下肢和臀部。还可能出现一些胃肠道症状,包括痉挛性疼痛、出血,可能发生肠套叠。肾脏受累时会出现包括血尿、蛋白尿和/或肾功能损害,偶尔会导致慢性终末期肾脏病,这是预后最差的并发症。

在儿童过敏性紫癜患者中血栓性并发症已极少提到,极少数情况下血栓会累及矢状窦/胫/腓动脉、髂/股静脉、精索内静脉、阴茎静脉系统(表现为阴茎异常勃起)。HSP在成人中出现血栓并发症的报道在文献中零星出现过。

该病例报道的是一个10岁儿童HSP患者,同时并发下肢深静脉血栓,需要推测其诱发因素。患者在诊断为HSP后5天出现了左腓静脉血栓。脂蛋白A升高和凝血因子Ⅷ活性水平升高均提示高凝状态的存在,同时,这两种因子都可以影响血栓的形成。

一些研究者表示,HSP患者的凝血系统有激活现象,并且凝血因子VIII的活性提高、高半胱氨酸、抗磷脂抗体的存在曾在一些报道中出现过。此外,患者曾有过遗传性或获得性凝血状态,有可能促成血栓形成。凝血因子VIII在急性期的升高水平已被建议作为预后指标。

Topaloglu等人报道了与该患者类似的情况,相同的是患者都具有凝血因子Ⅷ活性持续升高和同型半胱氨酸水平的升高。而且该例患者有双倍杂合MTHFR基因的突变。但是,基于患者的同型半胱氨酸的水平正常,这一发现可能并没有太多的意义。

本患者具有两种影响血栓的变量(升高的凝血因子VIII和脂蛋白A水平),但是这两者在儿童中都没有很强的独立促进凝血的作用。然而,将这两个因素组合起来,并且患者处于HSP血管炎炎性浸润的状态下,可能会导致病人更容易形成血栓。

对其的评估排除了大部分的已经描述过的高凝状态,但是没有描述过的获得性或者遗传的因素可能对于血栓的形成有一定的贡献(特别是从产妇婚育史角度来看)。鉴于这种并发症较少,儿童患者和HSP有关的血栓症还没有被发现,当患者的体征或者症状提示该病发生时,应该引起注意。

总之,血栓形成,虽然很罕见,但是可以在儿童HSP患者中变得复杂,及时识别和适当的治疗干预可能会影响预后。

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编辑: pediatrck

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