以中枢神经系统和眼部症状为首发表现的Burkitt淋巴瘤

2014-11-18 09:55 来源:丁香园 作者:zhaoying
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Burkitt淋巴瘤起源于未分化的淋巴细胞,具有高度浸润性,包括Burkitt样淋巴瘤在内,在免疫功能正常的成人中仅占3-5%。尽管少见,但有报道占儿童淋巴瘤30-50%。巴西里约热内卢州立大学医疗科学研究组Camilo GB等报道了一例青少年Burkitt淋巴瘤,以中枢神经系统(CNS)及眼部为首发表现,影像学检查具有非特异性。并于2014年9月22日发表在 Am J Case Rep上。

一名17岁青少年,无免疫缺陷病或合并症,右侧小臂出现感觉异常及麻痹现象三月余,且逐渐加重。右侧瞳孔散大、眼肌麻痹、同侧眼睑下垂一周余,畏光。

患者入院时出现了更为严重的感觉障碍、头痛、呕吐及晕厥现象。查体见轻微贫血、瞳孔散大、右眼的眼外肌麻痹(动眼神经)和左眼眼肌麻痹(颅神经VI)、右侧眼睑下垂、右侧肢体轻瘫,以上临床表现与中脑被盖压迫的临床表现一致。

CT显示双侧第三颅神经对称性增厚(图1),这种病变延伸至迈克氏腔、海绵窦、眶上裂、眼窝四周,以右眼浸润明显。同时也观察到垂体径增厚,蝶骨大翼处小灶性的溶骨性改变,一直延伸至硬脑膜和颞肌。


增强CT显示动眼神经<箭头>、左侧三叉神经<箭头>、右侧眼部上直肌<星号>均增厚

颅骨和眼眶MRI显示眼外肌对称均匀性增厚,此外,动眼神经增厚、左侧中脑周围池增厚及迈克氏腔双边闭塞。腰椎穿刺见脑脊液清晰透明,涂片见恶性淋巴瘤细胞(因考虑可能引起脑疝,故先选择影像学检查)。随后,患者出现便秘及腹痛症状,腹部CT见腹腔和盆腔轻度腹水、脾肿大、胰腺两处低密度影。同时显示大部分胃肠道不规则增厚,空肠旁的肠系膜淋巴结肿大,右肾区低密度灶。

骨髓象见大量原始细胞,符合急性白血病的诊断标准。该患者最终确诊为Burkitt淋巴瘤,中枢神经系统淋巴瘤。给予全身及鞘内化疗,两个月后达完全缓解。

Burkitt淋巴瘤是儿童最常见的非霍奇金淋巴瘤。主要分三型:地方型(主要发生于非洲国家,与EB病毒密切相关),零散型,与免疫缺陷相关型。地方型及零散型多发生于儿童,主要累及颌骨、颅面骨、肾脏、胃肠道等。Burkitt淋巴瘤早期极少累及脑,文献中报道的不到10例。

Burkitt淋巴瘤及Burkitt样淋巴瘤累及CNS时,最常见于脑膜和颅神经。通过CT和MRI(TI序列)增强扫描显示脑膜强化像,是常用的显示脑膜病变的方法。

Burkitt淋巴瘤的影像学为非特异性,除了淋巴瘤组织学分型,需与结节病、结核病及恶性肿瘤(白血病浸润、转移性神经母细胞瘤、肉瘤、浆细胞瘤)相鉴别。

Camilo GB等报道了这例以CNS及眼部为首发表现的罕见Burkitt淋巴瘤。强调神经影像学方法必要性,它可能提示疾病早期情况,并可对临床指南做适当调整。

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编辑: 赵春丽

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