ATG+CSA 免疫抑制治疗 VSAA 病例

2021-07-27 17:49 来源:丁香园 作者:樊慧慧
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入院情况:患者,女,34 岁,2021.1.25 主因「乏力伴皮肤出血点 3 周」入院。

患者入院 3 周前无明显诱因出现乏力伴活动后心悸、皮肤散在出血点及牙龈渗血,当时无发热、咳嗽、咳痰、皮疹、光过敏、口腔溃疡、关节肿痛、腹痛、腹泻、黑便、血尿等不适,未在意。2 周前因上述症状加重前往当地医院就诊,查血常规:WBC 1.51×10^9/L,NEUT# 0.04×10^9/L,HGB 65 g/L,PLT 2×10^9/L。

当地骨穿提示:增生减低,G 3.5%,E 0.5%, 全片未见巨核细胞,再生障碍性贫血可能性大。

骨髓活检示:骨髓增生极度减低(10%),粒红比例减小,未见巨核细胞。

免疫分型:淋巴细胞比例明显增高,表型无明显异常。诊断不除外再生障碍性贫血。予输血支持治疗后,为进一步诊治来我院。门诊以「全血细胞减少原因待查」收入病房。自起病以来,患者精神可,饮食及睡眠一般,大小便正常,体重无明显变化。既往史无殊。

查体:生命体征平稳。重度贫血貌,周身皮肤无皮疹、黄染、出血点,浅表淋巴结无肿大,咽部无充血,扁桃体无肿大。胸骨无压痛,双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音。心率 85 次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部平坦,无压痛及反跳痛,肝脾肋下未触及。双下肢无浮肿。

初步诊断:全血细胞减少原因待查  

重型再生障碍性贫血?

骨髓增生异常综合征?

患者入院后完善骨穿等相关检查,血常规:WBC 1.26×10^9/L,NEUT# 0.09×10^9/L,HGB 81 g/L,PLT 30×10^9/L,RET% 0.23%,RET# 6×10^9/L。

贫血相关检查:叶酸、维生素 B12、血清铁蛋白及 EPO 水平均未见减低。

胸骨及髂骨骨髓形态学均示:三系增生减低骨髓象。

染色体荧光原位杂交:5 号、7 号、8 号、20 号、X/Y、P53 相关位点未见异常。

骨髓活检回报:骨髓增生极度低下。

免疫分型:骨髓中造血细胞少见,以成熟淋巴细胞为主,各系表型未见明显异常。染色体核型正常。生化、风湿免疫系列、凝血、溶血、PNH、组化、流式 TCRvß、腹部 B 超等检测未见明显异常。结合其病史,诊断极重型再生障碍性贫血明确。患者拒绝异基因造血干细胞移植治疗,自愿选择 ATG+CSA 联合免疫抑制治疗,具体方案 ATG 125 mg d1-2,150 mg d3-5。同时联合环孢素口服治疗并监测其血药浓度,及时调整至理想浓度范围。患者 ATG 治疗过程顺利,治疗后 1 周出现全身皮疹伴关节肌肉酸痛、发热,考虑血清病反应,予加强静脉激素对症处理后好转。ATG 治疗后 1 月余,患者血常规逐渐恢复至脱离输血。ATG 治疗后 3 月达 PR,6 月余达 GCR。


                                               病例血常规各参数

随访时间

WBC

(*109/L)

ANC

(*109/L)

RET#

(*109/L)

HB

(g/L)

PLT

(*109/L)

ATG 治疗前

1.51

0.04

-

65

2

ATG 治疗后 1 月

3.27

1.1

21

75

20

ATG 治疗后 3 月

3.8

1.5

45

81

25

ATG 治疗后 6 月

4.2

2.1

95

90

57


审批码:MAT-CN-2114987-1.0-07/2021

封面图来源:站酷海洛

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编辑: 马森

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