患者刘某,男,49 岁,山西临汾人,务农。
2021 年 3 月因「乏力、皮肤出血点 10 余天」入院。
现病史:患者 10 余天前无明显诱因出现乏力,伴有皮肤出血点,就诊于当地医院查血常规示:WBC 1.39×109/L,HB 95 g/L,PLT 7×109/L,N 0.4×109/L。肝肾功能大致正常。予输注血小板支持治疗。
骨穿检查示:增生明显减低,粒红系增生减低,淋巴细胞比例增高,未见巨核细胞,易见非造血细胞。骨髓免疫分析未见异常细胞表型。腹部 B 超未见异常。为进一步诊治来院。
既往史:慢性乙型肝炎病史 30 年;个人史、家族史无殊。
体格检查:发育正常,营养中等,贫血貌,周身皮肤无出血、黄染及皮疹;浅表淋巴结无肿大。咽部无充血,扁桃体无肿大。双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音。心律齐,未闻及病理性杂音。腹部平坦,无压痛及反跳痛,肝脾肋下未触及。双下肢无浮肿。
辅助检查:血常规:WBC 1.49×109/L,HB 70 g/L,PLT 16×109/L,N 0.46×109/L,网织红细胞 16×109/L。
入院诊断:全血细胞减少 再生障碍性贫血?
诊疗经过:患者入院后完善骨穿相关辅助检查。
HBV-DNA:1653IU/ml。
骨髓涂片示:增生减低,粒红巨三系增生减低,淋巴细胞比例增高。
骨髓病理:增生极度低下(10%-20%),脂肪细胞增生,粒红系细胞散在分布,中幼及以下阶段为主,巨核细胞少见,成熟淋巴细胞、浆细胞易见。
骨髓免疫分型:髓系原始细胞罕见,各系表型未见异常。
PNH 克隆检测:患者红细胞及成熟粒细胞未见 PNH 克隆。
染色体核型:46,XY[20]。
结合病史及血常规结果,明确诊断:1. 重型再生障碍性贫血 2. 慢性乙型肝炎病毒携带。
治疗方案:恩替卡韦 0.5 mg/日抗病毒治疗,两周后复查 HBV-DNA:<1000IU/ml。
患者病情稳定后自愿选择 ATG 联合环孢素免疫抑制剂治疗,具体用药:ATG 3 mg/kg/d×5d,环孢素 300 mg/d,监测环孢素血药浓度调整环孢素治疗剂量。
疗效观察:
ATG 后 30 天血常规:WBC 2.6×109/L,HB 75 g/L,PLT 20×109/L,网织红细胞 19×109/L。HBV-DNA:<1000IU/ml。
ATG 后 60 天血常规:WBC 3.91×109/L,HB 82 g/L,PLT 19×109/L,网织红细胞 32×109/L。HBV-DNA:<1000IU/ml。
本例患者为重型再生障碍性贫血合并慢性乙型肝炎病毒携带,应用 ATG 联合环孢素免疫抑制治疗后可出现肝炎病毒活化,重者可导致肝功能衰竭。因此,须同时应用抗病毒治疗。
审批码:MAT-CN-2112798-1.0-06/2021
封面图来源:站酷海洛
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