极重型再生障碍性贫血的 IST 治疗

2020-09-27 09:57 来源:丁香园 作者:李洋
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患者王×,女,55 岁,因发现皮肤瘀点、瘀斑 10 余天,加重 4 天于 2019 年 7 月 12 日入院。患者 10 余天前自诉发现皮肤瘀点、瘀斑,无鼻衄及牙龈出血,无头晕、头痛,无视物模糊,无恶心、呕吐,无发热,无咽喉肿痛,无四肢关节疼痛,未给予重视。4 天前自觉瘀点、瘀斑加重,于当地医院就诊行血常规示:WBC 1.93×10^9/L,NEUT# 0.22×10^9/L,HGB 51 g/L,PLT 6×10^9/L。骨髓形态:有核细胞甚少,增生度极低减低,淋巴细胞相对增多,巨核细胞及血小板未见。考虑再生障碍性贫血,建议骨髓活检进一步检查,给予输注血小板,并司坦唑醇 2 mg tid 等支持治疗。患者就诊于北京协和医院,行血常规示:WBC 1.52×10^9/L,NEUT#0.6 ×10^9/L,HGB 77 g/L,PLT 82×10^9/L;门诊给予长效 G-CSF 及 TPO 治疗。现患者为进一步明确诊断入院。患者自发病来精神饮食可,体重无明显增减。


诊疗经过: 患者入院后完善,血细胞分析:  白细胞-WBC 1.70×10^9/L↓,嗜中性粒细胞绝对值-NEUT# 0.07×10^9/L↓,血红蛋白-HGB 75 g/L↓,血小板-PLT 14×10^9/L↓,网织红细胞比例-RET% 0.2%↓绝对值 5×10^9/L↓。PNH 克隆检测:  无异常。完善骨髓穿刺,免疫组织化学染色:  全片巨核  0 个。骨髓形态:髂骨增生减低,粒系 8%,红系 1%,巨核未见;胸骨增生减低,粒系 5%,红系 0.5%,巨核未见,小粒空虚,面积 20-30%,以非造血细胞为主粒空虚。骨髓活检:骨髓增生极度低下(<10%),脂肪细胞增多,巨核细胞少见。网状纤维染色(MF-0 级)。免疫分型-MDS/MPN:  髓系原始细胞罕见,粒、红系比例减低,粒系 CD13/CD16、CD13/CD11b 分化抗原表达异常,以中、晚幼粒细胞为主。FISH 示 5、7、8、20 及 TP53 未见明显异常。染色体检查: 46,XX[4]。诊断为极重型再生障碍性贫血,患者入院后给予输血支持,先后予伏立康唑、泊沙康唑经验性抗真菌治疗,并继续环孢素 125 mg q12 h 治疗。患者口腔溃疡较重,先后予左氧氟沙星、头孢哌酮舒巴坦对症处理,后溃疡好转后停用。后于 7.30-08.03 行 ATG 治疗(200 mg×3d,225 mg×2d),期间出现腹泻、恶心等消化道症状,经验性加用左氧氟沙星抗感染治疗并停用环孢素治疗。ATG 治疗结束后,患者出现发热、皮肤瘙痒,并于 8.6 出现心悸、胸闷症状,EKG 示心房颤动,血常规示白细胞-WBC 0.1×10^9/L↓,嗜中性粒细胞绝对值-NEUT# 0.07×10^9/L↓,血红蛋白-HGB 68 g/L↓,血小板-PLT 15×10^9/L↓,网织红细胞比例-RET% 0.2%↓,绝对值 3×10^9/L↓;不排除血清病反应、感染存在,给予激素、氯雷他定处理血清病、胺碘酮转复心律、头孢哌酮舒巴坦抗感染等治疗,后体温稳定,心律恢复正常,皮肤瘙痒逐渐消退后,停用头孢哌酮舒巴坦、更换激素为曲安西龙并逐渐停药。患者目前粒细胞升高,仍未脱离输血;环胞菌素 A 谷值血药浓度 C-0: 141.2NG/ML。环胞菌素 A 峰值血药浓度 C-2: 170.1NG/ML,调整环孢素剂量为 140 mg Q12 h,输注红细胞后办理出院。

出院诊断:

1. 极重型再生障碍性贫血
2. 口腔溃疡感染
3. 阵发性心房颤动
4. 低钾血症
5. 低镁血症
6. 腰椎间盘突出

出院时情况: 一般情况可,贫血貌,全身皮肤未见皮疹、黄染,浅表淋巴结未触及,咽无充血,扁桃体无肿大,双肺呼吸音清晰,未闻及干湿罗音。心率 76 次/分,律齐,各瓣膜未闻及杂音。腹平软,无压痛及反跳痛,肝脾肋下未触及,双下肢无浮肿。  


出院医嘱: 1、环孢素 140 mg/次,间隔 12 小时,门冬氨酸鸟氨酸颗粒 1 袋/次,3 次/日,补钙护胃治疗;TPO15000u/日,中性粒细胞<1.0×10^9/L 予 G-CSF 皮下注射。2、出院后 1 周复查环孢素浓度,每周查血常规 2 次,每 2 周查肝肾功能电解质血糖 1 次。3、两个月后复查。

患者近期血常规:2020.8.4   

血红蛋白 89

网织红比例 2.2

绝对值 57

红细胞 2.6

白细胞 2.6

血小板 32

中性粒 1.5


审批码:MAT-CN-2019401-1.0-09/2020

封面图来源:站酷海洛

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编辑: 马森

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