极重型再生障碍性贫血的 IST 治疗

患者王×，女，55 岁，因发现皮肤瘀点、瘀斑 10 余天，加重 4 天于 2019 年 7 月 12 日入院。患者 10 余天前自诉发现皮肤瘀点、瘀斑，无鼻衄及牙龈出血，无头晕、头痛，无视物模糊，无恶心、呕吐，无发热，无咽喉肿痛，无四肢关节疼痛，未给予重视。4 天前自觉瘀点、瘀斑加重，于当地医院就诊行血常规示：WBC 1.93×10^9/L，NEUT# 0.22×10^9/L，HGB 51 g/L，PLT 6×10^9/L。骨髓形态：有核细胞甚少，增生度极低减低，淋巴细胞相对增多，巨核细胞及血小板未见。考虑再生障碍性贫血，建议骨髓活检进一步检查，给予输注血小板，并司坦唑醇 2 mg tid 等支持治疗。患者就诊于北京协和医院，行血常规示：WBC 1.52×10^9/L，NEUT#0.6 ×10^9/L，HGB 77 g/L，PLT 82×10^9/L；门诊给予长效 G-CSF 及 TPO 治疗。现患者为进一步明确诊断入院。患者自发病来精神饮食可，体重无明显增减。

诊疗经过: 患者入院后完善，血细胞分析:  白细胞-WBC 1.70×10^9/L↓，嗜中性粒细胞绝对值-NEUT# 0.07×10^9/L↓，血红蛋白-HGB 75 g/L↓，血小板-PLT 14×10^9/L↓，网织红细胞比例-RET% 0.2%↓绝对值 5×10^9/L↓。PNH 克隆检测:  无异常。完善骨髓穿刺，免疫组织化学染色:  全片巨核  0 个。骨髓形态：髂骨增生减低，粒系 8%，红系 1%，巨核未见；胸骨增生减低，粒系 5%，红系 0.5%，巨核未见，小粒空虚，面积 20-30%，以非造血细胞为主粒空虚。骨髓活检：骨髓增生极度低下（<10%），脂肪细胞增多，巨核细胞少见。网状纤维染色（MF-0 级）。免疫分型-MDS/MPN:  髓系原始细胞罕见，粒、红系比例减低，粒系 CD13/CD16、CD13/CD11b 分化抗原表达异常，以中、晚幼粒细胞为主。FISH 示 5、7、8、20 及 TP53 未见明显异常。染色体检查: 46,XX[4]。诊断为极重型再生障碍性贫血，患者入院后给予输血支持，先后予伏立康唑、泊沙康唑经验性抗真菌治疗，并继续环孢素 125 mg q12 h 治疗。患者口腔溃疡较重，先后予左氧氟沙星、头孢哌酮舒巴坦对症处理，后溃疡好转后停用。后于 7.30-08.03 行 ATG 治疗（200 mg×3d，225 mg×2d），期间出现腹泻、恶心等消化道症状，经验性加用左氧氟沙星抗感染治疗并停用环孢素治疗。ATG 治疗结束后，患者出现发热、皮肤瘙痒，并于 8.6 出现心悸、胸闷症状，EKG 示心房颤动，血常规示白细胞-WBC 0.1×10^9/L↓，嗜中性粒细胞绝对值-NEUT# 0.07×10^9/L↓，血红蛋白-HGB 68 g/L↓，血小板-PLT 15×10^9/L↓，网织红细胞比例-RET% 0.2%↓，绝对值 3×10^9/L↓；不排除血清病反应、感染存在，给予激素、氯雷他定处理血清病、胺碘酮转复心律、头孢哌酮舒巴坦抗感染等治疗，后体温稳定，心律恢复正常，皮肤瘙痒逐渐消退后，停用头孢哌酮舒巴坦、更换激素为曲安西龙并逐渐停药。患者目前粒细胞升高，仍未脱离输血；环胞菌素 A 谷值血药浓度 C-0: 141.2NG/ML。环胞菌素 A 峰值血药浓度 C-2: 170.1NG/ML，调整环孢素剂量为 140 mg Q12 h，输注红细胞后办理出院。

出院诊断:

1. 极重型再生障碍性贫血
2. 口腔溃疡感染
3. 阵发性心房颤动
4. 低钾血症
5. 低镁血症
6. 腰椎间盘突出

出院时情况: 一般情况可，贫血貌，全身皮肤未见皮疹、黄染，浅表淋巴结未触及，咽无充血，扁桃体无肿大，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿罗音。心率 76 次/分，律齐，各瓣膜未闻及杂音。腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，双下肢无浮肿。  

出院医嘱: 1、环孢素 140 mg/次，间隔 12 小时，门冬氨酸鸟氨酸颗粒 1 袋/次，3 次/日，补钙护胃治疗；TPO15000u/日，中性粒细胞＜1.0×10^9/L 予 G-CSF 皮下注射。2、出院后 1 周复查环孢素浓度，每周查血常规 2 次，每 2 周查肝肾功能电解质血糖 1 次。3、两个月后复查。

患者近期血常规：2020.8.4   

审批码：MAT-CN-2019401-1.0-09/2020

封面图来源：站酷海洛

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