TPO 受体激动剂联合 ATG 治疗再生障碍性贫血

2020-09-23 10:42 来源:丁香园 作者:李建平
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患者李某某,男,19 岁,山西省吕梁市人。

2020 年 5 月 因「乏力 2 月余」入院

现病史:患者 2 月余前无明显诱因出现乏力症状,无牙龈出血,无发热咳嗽,无血尿黑便,无骨关节疼痛。就诊于当地医院查血常规示:WBC 3.10×109/L,HB 64 g/L,PLT 16×109/L,N 0.48×109/L。髂骨骨穿检查示:增生减低,粒红系减低,巨核细胞 3 个;骨髓小粒以非造血细胞为主。胸骨骨髓涂片:增生活跃,粒系 12.5%,红系 35%,巨核细胞 9 个,血小板少见,骨髓小粒以非造血细胞为主。骨髓活检示:骨髓增生不均一,部分区域极度低下,部分区域较活跃,巨核细胞少见。考虑再生障碍性贫血,予输血支持治疗,加用环孢素 100 mg 2/日,艾曲泊帕 75 mg/日治疗两月,复查血象无好转。为进一步诊治来院。

既往史、个人史、家族史无殊。

体格检查:发育正常,营养中等,贫血貌,可见陈旧皮肤瘀斑,无黄染及皮疹;浅表淋巴结无肿大。咽部无充血,扁桃体无肿大。双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音。心律齐,未闻及病理性杂音。腹部平坦,无压痛及反跳痛,肝脾肋下未触及。双下肢无浮肿。

辅助检查:血常规:WBC 3.0×109/L,HB 65 g/L,PLT 13×109/L,N 0.39×109/L,网织红细胞 17.3×109/L。

入院诊断:全血细胞减少   重型再生障碍性贫血?

诊疗经过:患者入院后予输注红细胞、血小板支持治疗,完善骨穿相关辅助检查。

骨髓涂片示:增生减低,粒红巨三系增生减低。

骨髓病理:增生较低下,脂肪细胞增生,粒红系细胞散在分布,中幼及以下阶段为主,巨核细胞少见,成熟淋巴细胞、浆细胞易见。

骨髓免疫分型:髓系原始细胞罕见,各系表型 未见异常。

PNH 克隆检测:患者红细胞及成熟粒细胞 未见 PNH 克隆。

染色体核型:46,XY[20]。

结合病史及血常规结果,明确诊断为重型再生障碍性贫血。

治疗方案:ATG 联合环孢素免疫抑制剂治疗,具体用药:ATG 3 mg/kg/d×5d,环孢素 300 mg/d,重组人血小板生成素 15000u/日。

疗效观察:

ATG 后 30 天血常规:WBC 4.4×109/L,HB 71 g/L,PLT 14×109/L,网织红细胞 24×109/L。

ATG 后 60 天血常规:WBC 6.3×109/L,HB 65 g/L,PLT 20×109/L,网织红细胞 52×109/L。

ATG 后 90 天血常规:WBC 5.1×109/L,HB 88 g/L,PLT 41×109/L,网织红细胞 81×109/L。

随访至今患者血象持续恢复。

近些年,有关再生障碍性贫血应用 TPO 受体激动剂的研究提示可提高患者血液学反应率。本例患者外院曾应用艾曲泊帕联合环孢素治疗 2 月,血象无好转;我院应用 ATG 联合环孢素治疗后联用重组人血小板生成素患者血象获得持续恢复。TPO 受体激动剂 可提高再生障碍性贫血患者血液学反应率,但 应以适当的免疫抑制治疗为基础


MAT-CN-2019397 -1.0-09/2020

封面图来源:站酷海洛

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编辑: 马森

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