患者以「发现全血细胞减低 1 月余」为主诉于 2019.5.5 第一次就诊于我科。
入院后完善相关辅助检查：血细胞分析: 白细胞-WBC1.79×10^9/L↓，嗜中性粒细胞绝对值-NEUT#0.32×10^9/L↓，淋巴细胞比例-LYMPH%78.8%↑，血红蛋白-HGB85 g/L↓，血小板-PLT13×10^9/L↓，网织红细胞比例-RET%0.34%↓。PNH 克隆检测: 患者红细胞 PNH 克隆大小为 2.7%，粒细胞 PNH 克隆大小为 25.9%，单核细胞 PNH 克隆大小为 14.8%。
髂骨骨穿：增生重度减低，全片未见巨核细胞。胸骨骨穿：增生减低，全片未见巨核细胞。
骨髓活检：HE 及 PAS 染色示骨髓增生极度低下（＜10%）伴出血，脂肪细胞增多，少量粒红系细胞散在分布，未见巨核细胞。
结合病史及小组化、小巨核、染色体、造血干细胞培养等检查，明确诊断为超重型再生障碍性贫血伴 PNH 克隆。
向患者家属交待病情，拒绝行骨髓移植，要求行 ATG 治疗。患者于 2019.5.22-5.30 行 ATG 治疗，用药期间输注血制品等支持治疗，应用甲强龙预防血清病反应治疗，于 2019-6-1 出现发热，抽血培养回报铜绿假单胞菌。给予亚胺培南西司他汀钠联合卡泊芬净、利奈唑胺、依替米星抗感染治疗，目前体温正常，血小板已脱离输注，网织红细胞较前上升。患者带药出院。
审批码：MAT-CN-2013168-1.0-07/2020
封面图来源：站酷海洛
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