患者以「乏力 4 月，加重 2 周」于 2019.4.26-2019.5.11 第一次就诊于我科。
1 天前在当地查血象示全血细胞减少，血常规：WBC 4.5×10^9/L，Hb 53 g/L，PLT 18×10^9/L，RET 1.5%，ANC 0.8×10^9/L。遂来我院就诊，门诊以全血细胞减少待查收入院。行骨髓穿刺：胸、髂骨骨穿增生低下，未见巨核细胞。活检：部分区域骨髓增生极度低下（＜5%），脂肪细胞增生，网状纤维染色（MF-0 级）。PNH 克隆检测: 红细胞 3.2%，粒细胞 13.1%，单核细胞 14.3%。染色体正常。
结合病史及临床检查明确诊断为重型再生障碍性贫血伴 PNH 克隆。
治疗上，建议患者首选骨髓移植，其次考虑 ATG/ALG 强化免疫治疗。患者家属拒绝，要求口服药物保守治疗。予口服药治疗。病情未见好转，于 2019.06.03 应用 ATG-R 治疗，过程顺利，治疗期间间断予以成份血输注支持治疗，予甲泼尼龙预防血清病反应，目前脱离输注血制品出院。
审批码：MAT-CN-2013166-1.0-07/2020
封面图来源：站酷海洛
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