肾内版豪斯医生 : 从血尿、AKI 到淋巴瘤

2018-09-28 10:05 来源:丁香园 作者:刘松
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团队简介

豪斯医生:因其高超的肾脏专业分析技能而世界闻名,也为新培训的肾病医生,内科住院医和转科的医学生提供最全面详尽的肾内科疾病诊断和治疗的分析。

小强医生:二年级肾内科法老(fellow)。

病例分析

豪斯:今天我们有什么让人兴奋的事情做吗?我的学徒。

小强:是的,今天我们有一个肾病的病人要讨论一下。这是一位 24 岁女性因血尿和急性肾功能损伤入院。

豪斯:哈!不再是电解质紊乱的故事了哈!我们总是会碰到各种各样的问题,这就是肾内的迷人之处。

小强:这个病人在几周前出现无法解释的关节痛,体重下降,和不安。在这之前她的健康状况是好的。患者还有主观的发热症状。

豪斯:请问现在她的肌酐水平是多少?

小强:4 个月前为 0.7 mg / dL,2 个月前为 1.2 mg / dL。现在它是 3.8 mg/dL。

豪斯:记住,基础肌酐的变化是非常重要的,这是我们判断急慢性肾功能损伤的基础。好的,你检查了她的尿液吗?

小强:当然。尿检显示尿液里有一些变形红细胞和很多白细胞。但我没有发现红细胞管型,也没有任何粒状管型的迹象。

豪斯:有蛋白尿吗?

小强:是的,24 小时尿蛋白定量为 2 g。

豪斯:我猜他们在给你打电话之前做了一些血清学检查。

小强:是的。结果如下:抗核抗体(ANA),抗双链 DNA,髓过氧化物酶(MPO)ANCA 和蛋白酶 3(PR3)ANCA 均为阴性。她的 HIV 检测结果阳性。乙型肝炎和丙型肝炎结果均为阴性。

豪斯:请在这里停一下。听起来这似乎是一个 HIV 相关的肾损伤。请问你有什么疑惑的地方吗?

小强(有点犹豫和紧张):嗯!我不太确定这是否是肾小球的病变?

豪斯:我有个问题,请问这为什么不是一个快速进展的肾小球肾炎呢?

小强:但是患者的抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)是阴性的,HIV 是阳性的。

豪斯:亲爱的学徒,你还有很多需要学习的东西。首先,你能告诉我这个人所用的药物清单吗?请去问问患者的药物清单吧!我要去喝点咖啡提提神,昨天晚上有个重症二甲双胍酸中毒的患者需要急症血液透析治疗,我忙了大半夜。

小强匆忙离开办公室去问更多的信息。几个小时后他们又见面了。

豪斯:请把她所有的药物给我说说吧。

小强:她不服用任何药物。

豪斯(震惊):有趣!

小强:我们可以回到患者的 HIV 检测呈阳性吗?她的 CD4 很低,她的 HIV 病毒载量很高!请问这和病例有没有关联?

豪斯:当然有。 HIV 可以通过多种方式侵入肾脏。最常见的是 HIV 相关的肾病,好发于黑人群体,病理为塌陷性 FSGS。但是根据这个患者的蛋白尿程度,我怀疑这是艾滋病相关的肾病,但急性肾损伤支持这个诊断。请问她是什么种族?

小强:白人。

豪斯:嗯。如果我们仍然猜想这是一个肾小球病变,那么 HIV 相关免疫复合物疾病也是一种可能性,鉴于她的种族,血尿和变形红细胞。在病理活检中,这可以是 IgA 肾病,MN,MPGN,和任何病理性免疫复合物疾病。请问你是怎么考虑的?

小强(困惑):这就是您的意见吗?但是我觉得我们可以从最基本的方面开始?我们为什么在没有进行 AKI 系统的分析之前就匆忙的进入肾小球疾病的分析呢?

豪斯:哈!让我来听听你是怎么考虑的?

小强:首先,我不认为这是一种肾前性的 AKI,因为她的尿 Na 很高,FeNa 高于 1%。我也不认为这是一个肾后性的 AKI,因为我亲自插入了一个 Foley 导管,并且膀胱超声检查显示没有明显的残留尿。她还有尿。这些都让我们考虑肾脏内部的原因。肾小管的损伤还是不能排除,虽然患者有血尿和蛋白尿,都仍有可能。患者可能是花园型管状坏死(garden-variety tubular necrosis),但我没找到患者有低血压证据或肾毒药物。肾间质的损伤也是一种可能,她尿里有很多白细胞,但尿培养结果是阴性,这表明是无菌性脓尿。所以可能患有急性间质性肾炎,并且蛋白尿可能小管起源的。我不认为她有血管损伤的过程,虽然她有血小板降低和贫血。也许我们应该检查她的乳酸脱氢酶和触珠蛋白水平,以确保没有 HIV 引起的血栓微血管病。另外,就是您已经讨论了肾小球疾病。为了区分 HIV 相关肾病和 HIV 相关的免疫复合物疾病,我将会检查其他补体的水平。

豪斯:你的分析太棒了。我为你感到骄傲!快去吧!让我们从你的检查中再得到一些提示。还有,你认为肾脏超声检查会有帮助吗?

小强:我也准备去做呢。肾脏的大小也会给我们一些提示。

小强走出办公室。

豪斯(自言自语):小伙子进步很快啊!

一天以后。小强向豪斯汇报病情变化。

小强:先生,她表现不是很好。 肾功能,贫血和血小板减少症都在恶化。 她的补体是正常的。她的肾脏超声检查显示大量扩大的高回声肾脏(massively enlarged hyperechoic kidneys):两侧肾脏纵轴都是 23.5 厘米。 双肾增大的原因有:HIV 相关性肾病,淀粉样变性,梗阻,或糖尿病肾病。 但她没有尿路梗阻和长期糖尿病病史。但超过 20 厘米的肾脏对我来说听起来已经是不能想象的了。

豪斯:好的,让我来完成你的鉴别诊断。 她的乳酸脱氢酶水平很可能超过 1000 U / L,还有一种疾病可以形成这么巨大的肾脏。 请去检查一下她的淋巴结。

小强带着疑惑离开了办公室但是很快就返回了。

豪斯:发现什么了吗?

小强:没有发现淋巴结,影像学上也没有发现。我已经安排了肾活检。

豪斯:你最初的预感是正确的。你从无菌性脓尿想出间质性肾炎,还有什么可导致白细胞漏入尿液,间质性肾炎和肾脏增大?

小强: 浸润性疾病?

豪斯:是的,请尽快进行肾脏活检。我怀疑是血液肿瘤。

小强匆忙离开,一天后又向豪斯汇报。

豪斯:怎么样?

小强:患者是大 B 细胞淋巴瘤浸润肾脏。

豪斯(有信心):肾脏内的浸润性淋巴瘤可导致肾脏变大,无菌性脓尿和 AKI。就像这个病例一样。此外,蛋白尿应该是起源于肾小管,因为肾小球看上去是正常的。

小强(疑惑):但是这种淋巴瘤只发生在肾脏内而没有累及肾外器官和淋巴结,这也太不可思议了吧!

豪斯:是的,原发性肾淋巴瘤已经有病例报告了。 此外,有尸检研究显示淋巴瘤患者的肾脏累及率介于 6% 至 60% 之间。因此,也许没有临床表现,但是有可能比我们想的更常见。 有无痛性血尿,非肾性蛋白尿,和肾脏增大的病人我们应该考虑浸润肾脏的淋巴瘤(LIK)。 非霍奇金淋巴瘤是最常见的原发性恶性肿瘤。

小强:AKI 在 LIK 中常见吗?

豪斯:在所有 LIK 病例中,AKI 仅约为 0.5%,不是很常见。淋巴瘤浸润导致肾功能衰竭的原因还不是很清楚,有人认为,致密的肿瘤浸润了肾实质可能导致肾小管管腔压迫,产生肾内阻塞。对于我们的病人,LIK 导致了肾间质性肾炎,但也可见肾小管坏死。

小强:我猜想化疗会很快逆转这种情况?

豪斯:那你还在等什么?

小强离开了办公室去和他的血液内科的同事去讨论治疗方案。

几周后:

小强:太令人高兴了。化疗开始后,患者的肾功能明显改善,蛋白尿和血尿都消失了。另外,我又做了一个肾脏 B 超,发现双侧肾脏现在都是 16 厘米。这真太不可思议了!

豪斯:做得好,我亲爱的学徒。保持开放的心态。再次,从肾脏的损伤你诊断出一种能够治疗并可以挽救病人生命的全身性疾病。现在肿瘤肾病学已经成为肾脏病学的一个重要组成部分。我们要学会如何处理癌症,化疗和肾脏三者之间的关系。大多数肾病专家应该熟悉癌症对肾脏的影响。我们癌症发病率正在增加,并且正在使用更新的化学治疗药物,这些药物也会导致多种类型的肾损伤,所以我们应该会看到更多的癌症以及抗癌药物相关的肾损伤。好了,这个病例就到这里吧!非常精彩的病例。让我们去酒吧喝两杯庆祝一下吧!

本文翻译改编自 ASN Kidney News 的 Detective Nephron 系列

作者单位:Staten Island University Hospital 

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编辑: 徐德宇

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