新一期的血液学领域核心期刊资讯速递又与您见面了，4 月份 Blood、Leukemia、AJH、BJH 刊载的重要临床研究及综述指南已总结如下，希望其中或有内容能答疑解惑，助力临床。
Blood
结合病例学习微小残病灶如何指导儿童急淋治疗：新加坡国立大学杨潞龄医学院附属医院和美国 St. Jude 儿童医院的 Campana 和 Pui 教授通过 2 例儿童急淋病例介绍了如何通过微笑残留病灶信息指导治疗的临床经验，可供临床参考。
AL 淀粉样变治疗结局近二十年来显著提高：研究回顾了 2000 年至 2014 年 1551 例 AL 淀粉样变患者的疾病特点、治疗方案和结局。结果显示患者在早期诊断、非常好的部分缓解率（VGFR）、总体生存率方面得到提高，早期死亡率降低。
依鲁替尼作为挽救性方案治疗复发难治边缘区淋巴瘤：依鲁替尼单药治疗复发难治边缘区淋巴瘤可诱导持续缓解，总体缓解率达 48%，中位无进展生存期为 14.2 月。研究提示依鲁替尼可作为复发难治边缘区淋巴瘤一项新的治疗选择。
结合病例学习如何管理多发性骨髓瘤药物毒性：通过对数个典型病例进行分析，文章中讨论了关于蛋白酶体抑制剂、免疫调节剂、单克隆抗体等抗多发性骨髓瘤药物的常见非血液学不良事件的对策，学习借鉴上述经验，可结合临床加以应用。
Leukemia
嗜碱性粒细胞白血病相关疾病诊断及分类标准：文章中提出关于嗜碱性粒细胞白血病的诊断和分类标准有助于在临床实践中和临床研究中对原因不明嗜碱性粒细胞增多症和嗜碱性粒细胞白血病进行诊断和管理。
大剂量甲氨蝶呤方案为基础的免疫化疗治疗老年原发中枢神经系统淋巴瘤：研究为多中心单臂临床试验，每疗程方案为：利妥昔单抗（375 mg/m2，d1、d15、d29）、大剂量甲氨蝶呤（3 g/m2，d2、d16、d30）、甲基苄肼（60 mg/m2 d2～d11）、洛莫司汀（100 mg/m2、d2）-R-MPL。洛莫司汀因感染并发症停用，患者继续应用 R-MP 方案，共 3 疗程，再进行 4 周一次甲基苄肼维持治疗（100 mg 5 天）。研究的主要终点为 3 疗程后完全缓解（CR）。107 纳入研究的患者中，38 例达 CR（35.5%）、15 例（14.0%）达部分缓解。2 年无进展生存率为 37.7%，总体生存率为 47.0%。
泊马渡胺骨髓增殖性肿瘤相关骨髓纤维化两项临床试验：研究为 2 期临床试验，患者分为两组，队列 1 和队列 2 分别接受泊马度胺 2.0 mg/天（n = 38）和 0.5 mg/天（n = 58）。根据疗效调整两队列用药剂量。队列 1 和 队列 2 缓解率分别为 39% 和 24%。中位缓解持续时间为 13 月。
AJH
FLT3 突变增加接受移植急性髓系白血病患者复发风险：研究纳入了 200 例 FLT3 突变接受移植患者。患者分为三组：初次和二次完全缓解（CR1/CR2，n = 119），高风险 CR（CR-HR，n = 31），形态学证明疾病活动（AD,n = 50）。中位随访 27 月后，2 年总体和无进展生存分别为 43% 和 41%。AD 组患者复发率最高，为 85%，CR-HR FLT3 MRD 阳性组和阴性组复发率分别为 72% 和 58%。CR1/CR2 FLT3 MRD 阳性和阴性组复发率分别为 39% 和 23%。
克拉屈滨加入标准诱导方案可改善老年急性髓系白血病患者结局：该 2 期临床研究比较了 DAC（多柔比星、阿糖胞苷+克拉屈滨）方案和 DA（多柔比星、阿糖胞苷）的疗效与毒性。研究共纳入 171 例患者，DA 组 86 例，DAC 组 85 例。DAC 组合 DA 组完全缓解率（CR）分别为 44% 和 34%， 在 60～65 岁患者中 DAC 组疗效更好，CR 率为 51% ，DA 组仅为 29%。在良好和中等核型患者中，DAC 组总体生存情况更好。两组血液学和非血液学毒性无差异。
以伊马替尼为基础的方案治疗初治 BCR-ABL 阳性急性淋巴细胞白血病：研究纳入 68 例患者，中位年龄 49 岁，65 例患者达到 CR（95.6%），估计 2 年无事件生存（EFS）和总体生存（OS）率分别为 62.3% 和 67.4%。
达到细胞遗传学完全缓解对接受去甲基化药物治疗骨髓增生异常综合征（MDS）患者预后的影响：216 例 MDS 接受去甲基化药物治疗，中位随访 17 月后，37% 的患者达到完全缓解 CR，2% 的患者达到部分缓解（PR）。36% 的患者达到细胞遗传学缓解（CyR），其中完全细胞遗传学缓解（CCyr）为 29%。中位总体生存期和无白血病生存期（LFS）在达到 CCyR 者为 21 月和 13 月，在未达患者中位 16 月和 9 月。上述结果显示 CCyR 与预后提高有关，应作为去甲基化药物治疗 MDS 的目标之一。
BJH
如何管理免疫性血小板减少：英国 Hammersmith 医院 Cooper 医师对近年来治疗免疫性血小板减少的新药和新方法进行了总结和回顾，也在个体化治疗及该疾病临床试验的开展等方面提出了自己的见解。
药物诱导免疫学和继发性溶血性贫血管理指南：该指南由英国多位该领域专家制定，供专科医师参考管理继发性自身免疫性溶血性贫血患者。
新一代抗 CD20 单抗 ublituximab 治疗 B 细胞非霍奇金淋巴瘤、慢性白血病的 1/2 期临床试验：研究纳入对利妥昔单抗耐药和复发的 27 例非霍奇金淋巴瘤患者和 8 例 慢性白血病患者，13% 的患者完全缓解，32% 的患者达到部分缓解。中位总体生存期和无进展生存期分别为 9.2 月 和 7.7 月。
苯达莫司汀、硼替佐米、地塞米松（BBD）作为一线方案治疗不宜接受大剂量化疗多发性骨髓瘤患者：具体治疗方案包括原始方案和调整方案，原始方案：苯达莫司汀 80 mg/m2，d1、d4；硼替佐米 1.3 mg/m2，d1、d4、d8、d11；地塞米松 40 mg，d1～d4，每 28 天为 1 疗程，共计 8 疗程。调整方案为：苯达莫司汀 80 mg/m2，d1、d4；硼替佐米 1.3 mg/m2，d1、d8、d15；地塞米松 20 mg，d1、d2、d8、d9、d15、d16，每 28 天为 1 疗程，共计 8 疗程，再进行硼替佐米维持治疗 1.3 mg/m2 每 2 周一次。研究纳入 59 例患者的总体反应率达 91%。中位随访 19。原始方案组和调整方案组无进展生存期分别为 11.1 月 和 18.9 月。
利妥昔单抗、氟达拉滨、米托蒽醌、地塞米松（R-FND）联合干扰素方案治疗惰性淋巴瘤 10 年缓解率高：接受 R-FND 方案患者完全缓解率达 89%～93%，10 年总体生存率和无进展生存率分别为 73%～76 和 51%～52%。
