弥漫大 B 细胞淋巴瘤累及中枢神经系统:从诊到治,一文击破

2017-03-23 21:19 来源:丁香园 作者:刘凌勇
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弥漫大 B 细胞淋巴瘤(DLBCL)是最为常见的一种侵袭性非霍奇金淋巴瘤(NHL),累及中枢神经系统(CNS)的概率约为 5%。据统计,伴有 CNS 累及的 DLBCL 患者总生存(OS)<6 个月,预后极差。

因此,DLBCL 患者 CNS 累及的预防、早期诊断及治疗是极为关键的问题。让我们通过 Haematologica 杂志这篇关于 DLBCL 的指南,系统的掌握,临床早期发现早期治疗。

哪些 DLBCL 患者容易累及 CNS(高危因素)

1. 血清 LDH 水平升高或伴有 1 处以上的结外累及(1B)

2. 睾丸累及(1B)或乳腺累及(2B)

3. 肾脏及肾上腺累及(2C)或硬膜外腔累及(2D)

4. CNS 累及的国际预后指数(CNS-IPI)分层为高危(2B)

5. 存在与 BCL2 或 BCL6 基因重排相关的 MYC 基因重排(2C)

如何预防 DLBCL 患者的 CNS 累及?

1. 存在 CNS 累及高风险的 DLBCL 患者:给予 CNS 复发的针对性治疗(1B)

2. 预防 CNS 累及的有效手段:甲氨蝶呤静脉滴注(2B),甲氨蝶呤预防 CNS 累及的剂量应 ≥ 3 g/m2并交替使用免疫化疗,免疫化疗的强度应当根据患者的肾功能及体能状态评分来调整(1B)

3. 预防 CNS 累及的重要手段:甲氨蝶呤鞘内注射或三联药物(甲氨蝶呤、阿糖胞苷及地塞米松或氢化可的松)鞘内注射(2C)

  • 甲氨蝶呤鞘内注射:12~15 mg/周期,共 4~6 周期;

  • 三联药物鞘内注射的剂量为:甲氨蝶呤 15 mg,阿糖胞苷 40 mg,氢化可的松 20 mg。

鞘内注射的同时应当进行化疗(1B)

4. 原发睾丸的 DLBCL:化疗的同时进行甲氨蝶呤的鞘内注射(1B)

DLBCL  如何早期诊断 CNS 累及

1. 当患者出现中枢神经系统淋巴瘤(CNSL)的疑似症状(如头痛、呕吐或视力模糊等)时,进行中枢神经系统的影像学检查极为必要,推荐 MRI 为首选方式(1A)

2. 对于存在 CNS 累及风险的 DLBCL 患者,采用八色流式细胞术对其脑脊液进行检测,以早期发现隐匿性 CNSL(无相关症状的 CNSL)

3. 尽管脑脊液中的某些分子标记物(如 sCD19、sIL-10、sCXCL13 等)具有重要的临床价值,但目前尚不能以此作为 DLBCL 患者是否存在 CNSL 的诊断标准(2C)

4. 怀疑存在 CNSL 但脑脊液检查阴性着:立体定向脑活检不作为常规,但某些特定的病例(如其它检查方法无法诊断且患者同意)可能需要进行眼科检查或脑活检(2C)

DLBCL 患者 CNSL 的治疗

1. 确诊为 CNSL ,大剂量的甲氨蝶呤化疗(1B);软脑膜淋巴瘤联合应用脂质体阿糖胞苷鞘内注射(1B)

2. 不适合大剂量甲氨蝶呤化疗方案者:脂质体阿糖胞苷鞘内注射(1B)

3. 年龄合适、临床状况良好者,先大剂量甲氨蝶呤化疗,再对出现治疗反应的患者进行自体造血干细胞移植(ASCT)术(1B)

4. 行 ASCT 前,可应用塞替派和卡莫司汀进行化疗(1C)

5. 隐匿性软脑膜淋巴瘤:大剂量甲氨蝶呤化疗和(或)脂质体阿糖胞苷鞘内注射(2C)

6. 难治性 CNSL 或大剂量甲氨蝶呤化疗后早期复发者:纳入临床试验或行全脑放疗(2C)

总之,弥漫大 B 细胞淋巴瘤具备较高的侵袭性,在化疗的同时应当关注其是否存在中枢神经系统的累及。预防、早期发现及治疗中枢神经系统淋巴瘤对于 DLBCL 患者的预后意义重大。

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编辑: 张莹

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