嗜酸性粒细胞增多:要想到过敏、寄生虫、还有……

2017-02-28 22:46 来源:丁香园 作者:刘凌勇
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临床上,大夫发现嗜酸性粒细胞升高,往往会想到是过敏性、寄生虫感染这些。因为嗜酸性粒细胞可以释放:组胺酶、芳香硫酸酯酶、阳离子蛋白等缓解过敏反应、杀灭寄生虫。

当你发现患者的外周血中嗜酸性粒细胞升高到了 1.5×109/L 以上呢?这时极有可能真的发生了过敏性疾病、自身免疫病、寄生虫感染等,要详细的检查病因了。

而如果患者持续 6 个月以上的外周血中嗜酸性粒细胞升高到 1.5×109/L 以上,且表现出全身器官受累的症状呢?这时候,可能发生了嗜酸性粒细胞增多综合征。

这时可能需要紧急处理

  • 严重或危急生命者:大剂量糖皮质激素(1B)

  • 怀疑感染类圆线虫者:仅接受糖皮质激素治疗增加感染风险,因此应加用伊佛霉素(ivermectin)预防感染(1B)

进行了全部的检查,竟没有找到上述的病因,此时我们就要怀疑是克隆性嗜酸性粒细胞增多了。是不是急性髓系或淋系白血病、慢性骨髓增殖性疾病、骨髓增生异常综合征、特定基因异常的疾病导致的嗜酸性粒细胞增多?

如何诊断克隆性嗜酸性粒细胞增多?

伴有全身性症状或持续性嗜酸性粒细胞增多(>1.5×109/L),必须进行额外检查。未找到明确病因(过敏性疾病、皮疹、心肺疾病、热带地区出游史)均应考虑是否为血液肿瘤导致。

1. 若 FIP1L1-PDGFRA 基因阴性,考虑淋巴瘤以及淋巴细胞变异性嗜酸性粒细胞增多综合征 → 完善外周血以及骨髓中淋巴细胞的免疫分型、分析 T 细胞受体的基因重排情况(1C);

2. 怀疑慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL)或系统性肥大细胞增多症→ 必查血清类胰蛋白酶(1B);

克隆性嗜酸性粒细胞增多的处理

  1. FIP1L1-PDGFRA 基因阳性(包括表现为急性白血病的患者):小剂量伊马替尼(1B)

  2. 存在 PDGFRB 基因重排或 ETV6-ABL1 融合基因阳性:标准剂量伊马替尼(1B)

  3. ETV6-FLT3 融合基因阳性:舒尼替尼或索拉非尼(2B)

  4. 存在 JAK2 基因重排:芦可替尼治疗是选择之一(2B)

  5. 同时患有 AML 及嗜酸性粒细胞增多,且未见分子学及细胞遗传学异常:推荐在 AML 的标准诱导治疗中加入酪氨酸激酶抑制剂(TKI)(1A)

  6. 还患有其它血液肿瘤:治疗应直接针对血液肿瘤,若同时伴有器官损害及功能受损则加用糖皮质激素(1C)

淋巴细胞变异性嗜酸性粒细胞增多综合征(HES)、特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的处理 

推荐用糖皮质激素(1B)。若患者对糖皮质激素治疗缺乏反应、不耐受或需要长期维持治疗:推荐用短程的(4~6 周)伊马替尼、免疫抑制剂(如干扰素、环孢素和咪硫唑嘌呤)、骨髓抑制剂(羟基脲)或美泊利单抗。治疗无效:阿伦单抗可能有效(2B)。

造血干细胞移植(HSCT)的应用(2C)

适用于存在 FGFR1 基因重排的克隆性嗜酸性粒细胞增多者、非特指性慢性嗜酸性粒细胞白血病患者、对传统的 TKI 或其它试验性治疗无效或不耐受者、靶器官功能损伤日渐加重者(2C)

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编辑: 张莹

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