美国凯斯西储大学医学中心的 Starr 教授等开展了一项研究，旨在明确淋巴结边缘区淋巴瘤（NMZL）的临床特征、相关治疗、预后及长期生存情况。该文章发表在近期的 British Journal of Haematology 杂志上。
此研究从 485 例边缘区淋巴瘤（MZL）患者当中选取淋巴结边缘区淋巴瘤（NMZL）患者 56 例，另选取 211 例结外边缘区淋巴瘤（EMZL）患者最为比较对象。其重点分析的方面有 NMZL 患者的临床特征、化疗方案的选择、预后因素以及长期生存情况等。
NMZL 患者临床特征
此 56 例 NMZL 患者当中，其发病仍倾向于老年，中位发病年龄为 66.5 岁。其中 12 例（21.4%）为早期，另 44 例（78.6%）处于进展期阶段。乳酸脱氢酶（LDH）较高、血红蛋白下降。大部分患者（42 例）累及 4 个以上的淋巴结；滤泡淋巴瘤国际预后指数（FLIPI）显示超过一半（53.6%）的患者为高危性。
化疗方案选择
治疗方面，针对 CD20（+）的利妥昔单抗是治疗方案的重要组成部分。56 例患者当中有 24 例（42.9%）患者应用利妥昔单抗+细胞毒性药物化疗；20 例（35.7%）采取利妥昔单抗单药治疗；4 例（7.1%）以细胞毒性药物单药治疗；3 例（5.4%）采用手术切除；1 例为放射治疗；另 3 例仅采取观察处理。
与利妥昔单抗联合应用的药物最常见的为苯达莫司汀（BR 方案），其次为环磷酰胺、长春新碱、阿霉素及强的松。利妥昔单抗+CHOP 方案（R-CHOP 方案）也是常用组合。
长期生存情况
对此 56 例 NMZL 患者随访 38.2 月，并根据 K-M 生存曲线法进行生存评估，预估其平均无进展生存时间（PFS）为 42.4 月，预期 1 年、6 年及 10 年生存率分别为 98.2%、82.2% 及 71.9%。
与 211 例结外边缘区淋巴瘤（EMZL）患者相比较，NMZL 的平均无进展生存时间（PFS）及总体生存时间（OS）均相对较差些，EMZL 的预期平均 PFS 及 OS 可达到 42.4 月及 68.2 月。
预后因素
经过单因素分析发现，年龄>60 岁、FLIPI 属于高危、LDH 升高、淋巴结累及数目>4 个均属于预后不良因素。但以上因素经过多因素分析法之后，并无任何一个与 NMZL 患者预后存在显著相关。
淋巴结边缘区淋巴瘤（NMZL）作为一种发病率相对较低的 B 细胞系 NHL，随着利妥昔单抗的到来，其 5 年 PFS 较前有较为明显的提升。整体而言，NMZL 的生存情况较好，其平均 PFS 可达 42.4 月，10 年生存率仍可达 71.9%。治疗方面首选利妥昔单抗+苯达莫司汀或 CHOP 方案，影响预后的因素有年龄、FLIPI、LDH 以及淋巴结累及数。
