比利时圣皮埃尔综合医院血液肿瘤科的 Dachy 教授等报道了 1 例胆管消失综合征（VBDS）的病例，文章发表在近期的 British Journal of Haematology 杂志上。
VBDS 是一种较为罕见的临床综合征，可由诸多因素引起，如胆汁淤积、感染性或免疫性病变、恶性病变等。其临床表现并无特异性，可表现为黄疸、胆汁淤积、腹部不适、肝功能异常等，诊断主要依赖肝活检病理检查，其特征性改变为汇管区胆管数量减少、萎缩。病例详情如下：
患者男，51 岁，上腔静脉综合征及黄疸 2 周余，患有 IIA 期、巨大纵膈弥漫大 B 细胞淋巴瘤。免疫组化：PAX5、CD20、BCL6、MUM1 阳性，CD30 局灶阳性，CD10、BCL2、CD15 为阴性，其表现与经典型原发纵膈 B 细胞淋巴瘤不相符。实验室检查发现，高胆红素血症（总胆红素 229.1μmol/L，直接胆红 157.3μmol/L），ALP 升高至 182μ/L，肝功能轻度受损。
肝活检提示：汇管区炎症浸润，胆管数目减少，细胞角蛋白染色确认胆管萎缩、减少（图 1）。未见肿瘤浸润，汇管区胆管数目减少>50% 以上，抗可溶性肝抗原抗体（SLA）为其唯一阳性的自身免疫抗体，在排除自身免疫性肝炎、感染、心源性及药物源性等引发肝功能受损的疾病后诊断为胆管消失综合征。
图 1 左图箭头处可见胆管数目减少，右图箭头可见胆管数目减少、萎缩
治疗上给予熊去氧胆酸及 6 个疗程的 R-CHOEP 方案（利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、依托泊苷、强的松），在第 5 个疗程中，当直接胆红素降至 85.5μmol/L 以下时，去掉长春新碱并将多柔比星减量。再加 4 个疗程后患者达完全缓解，随后进行巩固性放疗。治疗 3 月后，肝生化检查正常，未检测到 SLA 抗体，26 月后持续保持完全缓解。
患者主要表现为黄疸、胆汁淤积，经过肝活检后明确诊断为 VBDS。追溯其病因，基本排除自身免疫性肝炎、炎症、药物等原因，结合患者弥漫大 B 淋巴瘤病史，考虑其发病与弥漫大 B 淋巴瘤相关，给予 DLBCL 化疗后，见胆汁淤积、肝功能及 SLA 抗体情况有较明显改善。
该病治疗主要侧重于原发病的治疗，可应用糖皮质激素，预后因原发病不同而相差较大。
