原发性纵膈 B 细胞淋巴瘤(PMBCL)是一类较为少见的非霍奇金淋巴瘤(NHL),它仅占 NHL 的 2.5% 左右。 由于发病率低,既往 PMBCL 的治疗主要采用与弥漫大 B 细胞淋巴瘤(DLBCL)相同的化疗方案,首选 CHOP 或 R-CHOP 方案。但目前的研究认为,PMBCL 的临床、免疫表型、分子生物学特征是较为独特的,因此,其治疗也应当有所特征化。
受限于极低的发病率,以往 PMBCL 临床试验的样本量均较小,因而无法得出关于预后及治疗的可靠结论。近来,美国科罗拉多大学癌症中心的 Jackson 教授等开展了一项前瞻性队列研究,旨在明确加用放疗在 PMBCL 治疗中的意义。该文章发表在近期的 American Journal of Heamtology 杂志上。
此研究纳入了 465 例 PMBCL 患者,其中 265 例采用全身化疗方案,另外 200 例采用放化疗联合的方案,患者资料均来自于美国国家癌症数据库(NCDB)。分析结果显示,该病倾向于年轻女性人群(中位发病年龄为 36 岁,女性占 62.2%)。 在未进行倾向分值匹配法(PSM)之前,除疾病分期存在不同之外,两组间患者的年龄、性别、种族等基本资料未见明显差异;进行 PSM 法之后,两组间患者各基本资料未见统计学差异。
在随访结束之后发现,整体患者的 5 年生存率为 87%,而放化疗联合组的 5 年生存率明显高于单用化疗组,采用 PSM 法消除其它因素带来的偏倚,仍然可见放化疗联合组在总体生存率上有明显获益(图 1/2)。
图 1 未进行 PSM 法时 PMBCL 患者总体生存情况
图 2 进行 PSM 法 后 PMBCL 患者总体生存情况
单因素回归分析得出:PMBCL 患者总体生存率与年龄增长、Charlson-Deyo 合并症积分以及疾病分期等因素存在显著相关。多因素回归分析发现,年龄增长、Charlson-Deyo 合并症积分这些因素不再与患者总体生存率存在明显相关,而值得注意的是:加用放疗能够明显提升 PMBCL 患者的总体生存率, 采用 PSM 法后发现,加用放疗仍对患者总体生存有明显改善。
对于 PMBCL 的治疗而言,这是目前纳入患者最多、结果可信度高的研究。PMBCL 的治疗应当有别于 DLBCL,在联合化疗的基础上加用放疗能够显著提升患者总体生存率。