遗传性球形细胞增多症（HS）是一种红细胞表明膜蛋白缺陷引起的溶血性贫血性疾病。患者红细胞表面积比下降，容易滞留于脾而被破坏，脾切除能够增加红细胞寿命减轻症状。由于全脾切除后感染和血栓风险显著增加，因此提出了脾次全切除（TS）的方法。法国皮卡第儒勒 -凡尔纳大学的 Garcon 教授在 Blood 杂志发表了迄今为止最大规模的 TS 治疗 HS 的队列研究结果。
该研究共纳入来自 71 个家族的 79 名 HS 患者，平均随访时间为 11 年。患者分为 A、B 两组。A 组 39 例，包括 31 例输血依赖患者和 8 例血红蛋白（Hb）低于 95 g/L 患者；B 组 40 例，为 Hb 高于 95 g/L 的患者。手术方式为腹部开放式，切除 85%～95% 的脾脏。观察指标包括脾残余体积和血液学治疗反应，即 Hb 和网织红细胞水平。
约 96% 的患者在 TS 后保留有功能的脾；3 例患者为术后无脾，包括 1 例残余脾小于 1 cm 和 2 例术后脾坏死。所有患者在随访期均未发生严重感染和血栓事件。术后 1 年，在 79 名患者中有 78 名 Hb 显著上升，平均 Hb 水平持续 10 年不下降。术后 11 年，87% 的患者保持 Hb 高于 95 g/L，未出现贫血症状，82% 的患者无需输血。
然而，TS 并不能完全消除溶血，胆红素水平未得到改善。在未行胆囊切除的 46 例患者中，16 例发生了胆石症，14 例需要胆囊切除治疗，A 组患者比 B 组患者更容易发生胆囊结石（43%：15%）。
此外，残余脾生长可引起再次贫血。术后 1 年脾生长最快；在第 5 年，A 组和 B 组患者脾的平均体积分别是术后当时的 5.5 倍和 4.4 倍。贫血复发患者的脾生长速度显著高于未复发患者。最终有 27% 的患者在平均术后 8.4 年需要全脾切除治疗，A 组需要全脾切除的比例显著高于 B 组（47% ：8%）。
因此，TS 可在保留脾生理功能的同时使多数 HS 患者贫血症状改善并长期维持。与全脾切除相比，TS 的劣势在于不能改变溶血状态。是否采用 TS 还应结合疾病的严重程度和患者年龄等因素具体分析。
