神奇的淋巴瘤:竟表现为胃粘膜下肿物

2016-02-12 15:35 来源:丁香园 作者:近水楼
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淋巴瘤是起源于淋巴系统的恶性肿瘤,临床常表现为局部或全身的无痛性淋巴结肿大伴发热、消瘦、瘙痒等全身症状,淋巴瘤亦可发生于消化道,表现形式多样。近期,来自瑞士巴塞尔的 Länggasse 病理研究所的 Lötscher 等报道了 1 例胃淋巴瘤病例,在线发表于近期的 Gastroenterology 杂志上,一起来学习。

病例介绍

患者 48 岁,因贫血行胃镜和结肠镜检查。既往预激综合征病史。胃镜检查示:胃窦处粘膜下 2×4 cm 肿物,中央凹陷(图 1 A)。通过超声内镜和 MRI 检查发现粘膜下肿物更为明显,肿物局限于胃窦壁,未侵犯固有肌层。

随后行内镜黏膜下剥离术(ESD) 进行整块切除(图 1 B)。术后监护 4 天,未出现并发症。同时予补铁治疗,数天后贫血和铁缺乏症状完全缓解。

术后病理标本大体检查结果显示:边界清楚、质地偏硬的粘膜下肿块(最大处为 2.5 cm),横切面为灰白色,外覆一层正常表现的胃粘膜。组织学检查显示:粘膜下异位淋巴结,伴非典型淋巴细胞群浸润(图 1 C);外覆粘膜组织正常,无急慢性胃炎征象。

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图 1.A 为内镜检查图片,发现粘膜下肿块,中央凹陷;B 为内镜黏膜下剥离术中所见;C 为组织学检查所见,提示粘膜下异位淋巴结伴非典型淋巴细胞群浸润。

病例讨论

该患者的诊断为:结内边缘区 B 细胞淋巴瘤。

病理组织切片发现粘膜下胃淋巴结异常增大,滤泡间区有结内边缘区 B 细胞淋巴瘤浸润。中倍镜和高倍镜下显示:滤泡间区、边缘区及整个淋巴窦充满小 B 细胞,其中混有生发中心母细胞样细胞(图 2 D、E)。免疫组化示细胞膜 CD20 强阳性,提示为 B 细胞来源(图 2 F)。

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图 2.D、E 分别为中倍镜和高倍镜下组织学检查所见;F 为免疫组化检查显示细胞膜 CD20 强阳性。

临床上报道的胃淋巴瘤有很多种,分为原发性和继发性淋巴瘤。结外黏膜相关淋巴组织边缘区 B 细胞淋巴瘤(MALT 淋巴瘤)是最常见的原发性胃淋巴瘤,占所有原发性胃淋巴瘤的 50%。边缘区淋巴瘤为惰性 B 细胞非霍奇金淋巴瘤,分为 3 型:MALT 淋巴瘤、脾边缘区 B 细胞淋巴瘤和结内边缘区 B 细胞淋巴瘤。

MALT 淋巴瘤见于多种黏膜相关淋巴组织,最常见于胃肠道。累及的其他部位包括:唾液腺、肺、甲状腺或头颈部、眼附属器官、皮肤和胸部。

原发性结内边缘区淋巴瘤是一种病因未明的罕见 B 细胞非霍奇金淋巴瘤,约占所有淋巴系肿瘤的 1.5%~2%,属于惰性淋巴瘤的一种,主要见于 60~70 岁的老年人(女性稍多于男性),临床多表现为局部或广泛的淋巴结病变。结内边缘区淋巴瘤可出现系统症状(发热、盗汗和体重减轻)及骨髓浸润,但很少会发展至白血病。

组织形态学和免疫组化检查可发现原发性结内边缘区淋巴瘤类似于 MALT 或脾边缘区 B 细胞淋巴瘤。换言之,结内边缘区淋巴瘤的诊断需严格排除同时伴发 MALT 淋巴瘤,因为周围的淋巴结也可能被 MALT 淋巴瘤累及。

因此,为确定此例患者的结内淋巴瘤诊断以及排除 MALT 淋巴瘤,对患者进行了胃粘膜显像和 CT 检查,均未发现局部和系统的淋巴瘤转移。且患者幽门螺杆菌检查结果为阴性。在最初随访的 2 个月和确定诊断后的 4 个月,对患者进行了内镜监测,内镜和组织学均未发现局部复发、新的胃内病灶或肿瘤。诊断后 16 个月行下一次内镜和组织学检查。

综上,研究者通过查阅文献发现,此病例为第 1 例胃壁内异位淋巴结受累的结内边缘区淋巴瘤。结内边缘区 B 细胞淋巴瘤早期呈惰性,然而后期常呈侵袭性进展。大多数患者对化疗有效,通过化疗可达到部分缓解,但较易产生耐药,早期复发率高。

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编辑: 罗妍

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