病例学习:急性嗜酸性粒细胞增多症进展为急性淋巴细胞白血病 1 例

2016-02-05 12:29 来源:丁香园 作者:somnus
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尽管急性转化已被认为是非特指型慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL-NOS)一种可能的临床结果,但向普通型急性淋巴细胞白血病(LLA)转化却未见报道。来自意大利帕多瓦大学医学院的 Alvise 博士等报道了 1 例急性嗜酸性粒细胞增多症进展为急性淋巴细胞白血病的病例,该病例近期发表于 American Journal of Hematology 杂志上。

45 岁女性患者,发现有白细胞增多(14.85×109/L),伴嗜酸性粒细胞绝对计数 9.55×109/L 。ADVIA 2120i 分析:嗜酸性粒细胞髓过氧化物酶活性正常(图 1 A 左)。外周血象:嗜酸性粒细胞形态学异常,未分叶核和部分胞浆颗粒缺乏,胞质清晰(图 1 A 右)。十天后复查血常规:嗜酸性粒细胞增多(5.99×109/L),血红蛋白轻度减少(由初始的 139 g/L 减少至 128 g/L)及嗜酸性粒细胞形态学异常(图 1 B)。总 IgE 水平在正常范围内,粪便嗜酸性粒细胞和寄生虫阴性。image1.png

图 1 A 左,ADVIA 2120i 第一幅图中,向前散射光(X)和过氧化物酶活性的亮度(Y)描绘为扩展的嗜酸性粒细胞集群,显示出过氧化物酶活性正常(白色箭头)。第二幅图中,嗜酸性粒细胞聚集成典型的「belly」,接近分离阈值;右,患者外周血中的畸形嗜酸性粒细胞;B 外周血嗜酸性粒细胞核及胞质异常;C 左,过氧化物酶散点图中嗜酸性粒细胞的减少和basophil/lobularity 通道中新的单核细胞的出现可能反映了外周血中幼稚细胞的出现(白色箭头);右,患者外周血中的幼稚细胞;D 骨髓活检示原始细胞浸润。Perox,过氧化物酶;Baso,嗜碱性粒细胞通道。

患者未随访,6 个月后以「发热盗汗」为主诉来诊:白细胞计数正常(4.6×109/L),嗜酸性粒细胞计数正常(0.02×109/L),血红蛋白降至 101 g/L,血小板降至 79×109/L,中性粒细胞降至 0.90×109/L。外周血涂片:胞浆中无颗粒,并出现淋巴母细胞(20%)(图 1 C)。流式细胞术免疫表型:CD45-、CD34+、CD19+、CD10+高表达,CD20+ 低表达。骨髓活检:细胞过度增生,原始细胞占绝大多数(图 1 D)。分子生物学分析:未见 BCR/ABL 、FIP1L1/PDGFRA 或 IGH/MYC 基因,细胞存在克隆异常,48% 的细胞中出现 3 拷贝的 SCFD2、LNX 和 PDGFRA ,30% 的细胞中出现 IGH 基因异常。血清类胰蛋白酶水平正常,与阴性 FIP1L1/PDGFRA 筛查结果一致。

该患者确诊为普通型急性淋巴细胞白血病(LLA),由非特指型慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL-NOS)转化而来。

嗜酸性粒细胞增多症包括一组伴随着潜在终末器官损害和急性转化的血液学疾病。此病例提示我们:出现嗜酸性粒细胞增多症时,进行仔细的外周血形态学评估非常重要。粒细胞缺陷伴胞质清晰或核缺陷(如核左移)时,应当及时评估及临床随访,并进行进一步实验室检查。

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编辑: 张跃奇

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