近日，来自中国医科大学盛京医院小儿外科的白玉作教授在 Surgery 杂志上发表了一例 8 岁小儿海绵状脾淋巴管瘤的病例，一起来学习下如何诊治。
病例介绍
患儿因左上腹疼痛一个月入院，无明显外伤史。腹部检查在左上腹触及一质地柔软活动性包块。腹部 CT 平扫发现一低密度灶，大小约 6.9×6.3 cm2，位于脾脏下方。增强 CT 可见病灶中心与外缘呈放射状分布（图 1）。
图 1. 增强 CT 可见肿瘤边界清晰，脾脏增大，质地不均匀，呈辐射状改变
因无法完全排除恶性病变可能而给予患者行脾切除术。
手术及病理：脾脏包膜完整，表面光滑。肿瘤为单一实质状，大小为 6.9X6.3 cm，位于脾脏包膜下方，呈现放射状分布。其颜色暗红，有完整包膜，和脾脏组织边界清晰。周围脾脏实质细胞未见明显异常（图 2）。
图 2. 肉眼观可见脾脏包膜下为一个实质肿瘤，边界清晰，中间可见刀疤样星形纤维化区域
组织学检查：淋巴管周边囊性扩张形成肿瘤，内衬单层扁平上皮以及乳头状内皮细胞增殖。腔内充满均匀的嗜酸性粒细胞，未见红细胞。免疫组化发现内皮细胞能与 CD31 和 CD24 及 VIII 因子相关性抗原发生反应（图 3）。
图 3. 镜下可见囊间隙充满嗜酸性粒细胞：A 箭头处可见内衬单层扁平上皮以及乳头状内皮细胞增殖；B 免疫组化发现内皮细胞能与 CD31 免疫组化发生反应；C 免疫组化发现内皮细胞能与 CD24； D 免疫组化发现内皮细胞能与 VIII 因子相关性抗原 D 发生反应
通过结合形态学和免疫组化检查，我们诊断为海绵状脾淋巴管瘤。
手术切除肿瘤后患儿恢复良好，术后第 7 天出院。术后 1 年随访，无复发。
学习要点
淋巴管瘤常由于淋巴管先天发育异常引起良性肿瘤，较少受累脏器，多呈现囊肿样。脾脏淋巴管瘤初期无明显临床表现，多是继续生长后压迫邻近结构或是出现感染、出血、扭转、破裂而出现症状。
通过影像学检查常常可以诊断出该疾病。组织学上将该病分为单纯型、海绵性、囊性三种类型，在大多数单个的脾脏淋巴管瘤中，囊性更多见。囊性淋巴管瘤由较大的肉眼可见的淋巴管和多腔的囊性病灶构成。而实质的淋巴管瘤则极为少见。
本病需与血管瘤、囊肿、淋巴瘤鉴别。大多数脾淋巴管瘤是一种良性肿瘤，但可以引起局部浸润导致巨脾症，因此最好行脾切除。
