美国西北纪念医院 Mary Ann Hrisinko 和 Yi-Hua Chen 医生在近期 Blood 杂志上报道了 1 例氧化剂药物致变性珠蛋白小体溶血性贫血的患者，现介绍如下。
图 患者外周血涂片及离体活体染色检查
一名 58 岁男性患者，诊断为难治性慢性淋巴细胞型白血病，接受拉布立酶，以预防肿瘤溶解综合征。给药后 24 h 内，患者出现急性溶血现象。
外周血涂片示大量畸形红细胞，呈细胞膜缺如或球形红细胞，系变性珠蛋白小体（Heinz 小体）溶血性贫血（HBHA）典型表现（图 A 所示），离体活体染色证实为变性珠蛋白小体（图 B 所示），考虑为继发于拉布立酶所致，遂终止给药。
病例学习
包括氨苯砜、伯氨喹、亚甲蓝和拉布立酶等在内，多种类型氧化剂药物或可诱导变性珠蛋白小体溶血性贫血的发生。拉布立酶是一类重组尿酸氧化酶，促进尿酸降解为水溶性产物。由于尿酸降解产物具有一定氧化性，或可潜在导致溶血发生，因此拉布立酶禁忌人群为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷的患者。
在外周血涂片中，辨别变性珠蛋白小体溶血性贫血的特征性红细胞表现，如红细胞膜缺如及球形红细胞，对诊断变性珠蛋白小体溶血性贫血非常关键。
