急性淋巴细胞白血病是儿童常见的恶性肿瘤。Isaac 教授等近期报道 3 例眼部体征为白血病复发唯一表现的患儿。所有患儿呈持续性结膜充血，转至眼科进一步诊治。2 名患儿为复发性前葡萄膜炎，经多种处理并联合糖皮质激素进行局部治疗后，诊断为白血病眼病。1 名患儿为结膜肿瘤，活检后确诊是白血病浸润。所有患儿最终死于白血病复发。
病例 1：
9 岁女孩，急性 T 淋巴细胞白血病（ALL）缓解期，完整化疗后 2 月因左眼发红、流泪、畏光就诊儿肿瘤科。通过外用抗生素治疗后症状无好转，转诊至眼科。双眼视力 0.1，裂隙灯检查发现眼睑发红、两侧前房中等量细胞。双眼眼底检查正常，病人否认任何全身性症状。
患儿刚开始双眼使用醋酸泼尼松龙滴眼液、左眼使用 1% 环喷托酯减轻疼痛。虽然前房的反应瞬间改善，并持续 5 个月。因患者的肿瘤科医生不认为葡萄膜炎是白血病复发的表现，所以未行前房穿刺术和额外的进一步处理。
化疗后 7 个月，病人开始出现剧烈的前额和眶周头痛。眼科检查表明双侧视盘水肿。颅脑 CT 检查正常，但腰椎穿刺显示脑脊液（CSF）白血病幼稚细胞为 65 和骨髓活检提示白血病广泛浸润。经全身化疗和颅脑放疗后第二次缓解，患儿死于 3 年后出现的第三次复发。
病例 2：
15 岁的女孩处于 T 细胞 ALL 缓解期，儿科医生检查发现患儿右眼疼痛、发红，结膜上有一个「红点」。（图 1）完成化疗后 13 个月，患儿出现头痛、发热、寒战和体重减轻，考虑结膜炎，给予环丙沙星滴眼液治疗。红肿暂时消退后患儿转诊眼科。
图 1. 右眼照片提示平坦、肉色病变，由颞侧结膜延伸进入眼眶。病理活检提示 ALL 复发。
2 周后眼科检查提示一个 1 厘米平坦组织病变，由右颞侧结膜上延伸至眼眶。双眼最佳矫正视力均为 0.8，双眼眼底检查均正常。一周后，术中冰冻切片活检提示是一个小的圆形蓝色肿瘤。流式细胞仪证实是结膜浸润的 T 细胞 ALL。考虑骨髓和 CNS 复发，行骨髓活检和脑脊液分析后确诊。该患者复发后经反复多次治疗，最终因免疫抑制并发感染死亡。
病例 3:
一个 11 岁的女孩有前 B 细胞 ALL 病史，化疗维持期间出现左眼疼痛、发红、畏光，第二次缓解后转诊至眼科。虽然患儿出现因复发导致的持续性「红眼病」症状，但是伴随眼部受累的第一次中枢神经系统复发却是在一次脑脊液常规检查中偶然被发现。患儿全身化疗和颅脑放射治疗，眼科医生确诊右眼前葡萄膜炎。
葡萄膜炎是由白血病的中枢复发导致，患儿外用皮质类固醇，减少局部炎症反应。治疗缓解后 7 个月。患儿左眼出现疼痛、发红、畏光。双眼视力 0.1，裂隙灯检查左眼前葡萄膜炎。双眼眼压和眼底检查均正常。患儿再次行外用皮质类固醇激素治疗，但骨髓活检、脑脊液分析、以及脑和眼眶 MRI 检查均正常。后期几个月患儿一直外用皮质类固醇治疗复发性葡萄膜炎。
4 个月后，前房穿刺术发现幼稚细胞。脑脊液检查正常。葡萄膜炎反复发作后 8 个月，患儿左眼出现大量积脓，第二前房穿刺术前房内大量幼稚细胞，确诊白血病复发，骨髓和 CSF 检查正常。该患者接受孤立的眼部复发全身化疗和双侧眼眶放射治疗，并接受了同种异体骨髓移植。患者死于 2 年后骨髓和中枢神经系统的复发。
总结：以上病例表明，有急性淋巴细胞白血病病史的患者，在评估眼部症状时，需要高度警惕是否提示疾病复发。除标准的血液学检查，需考虑进行前房穿刺术和活检。联合初级保健医生、儿科肿瘤学专家、眼科医生为儿童提供最佳的诊断和治疗至关重要。
